小儿难治性癫痫的症状和体征

　　认识到儿童难治性癞痫的治疗与成人的差异十分重要。儿童并非“小的成人”,尤其是在如何看待癞痫和手术指征等方面。儿童癞痫灶的常见位置与成人不同,颞叶外和多脑叶病灶更多见。

　　儿童和成人患者的病理类型并不相同,儿童中颞叶内侧硬化比较少见,生长发育性肿瘤(胚胎发育不良性神经上皮肿瘤或神经节神经胶质瘤)和皮质发育不良更多见。此外在临床表现、神经心理学以及术前术后的功能情况等方面也存在不同。与明显的年龄差异相比,家庭和社会因素引起的差异并不明显。儿童具有“可塑性”,可能恢复成人无法恢复的功能。

　　颞叶癫痫

　　颞叶起源的癫痫,特别是颞叶内侧癫痫,非常适合于手术治疗。目前接近2/3的瘫手术为颞叶切除术,说明成人难治性癞痫患者以颞叶内侧癫痫为主。然而如前所述,在儿童癫痫手术中心,患者行颞叶外、多脑叶及半球切除术的比例更颞叶礙痫的一些典型症状实际起源于联叶外,特别是在儿童。

　　通常的,源于颞叶的典型发作具有先兆以及自主神经或内脏症状,表现为伴有固定凝视的行为动作停止。如果不伴有意识改变常常为简单部分性发作,如果伴有意识改变则为复杂部分性发作。发作经常伴有自动症,有时出现头偏向一侧并固定。尽管应用脑电图明确颞叶癲痫的诊断相对简单,但体表脑电图发现和定位颞叶外癞痫灶(可引起相同的症状)却不容易,特别是当鼷叶外痫性发作快速传到边缘结构时,发作表现与颞叶癫痫相似,临床上无法相互鉴别 Rasmussen提出与颞叶癞痫相比,颞叶外癞瘸灶在范围和影像结构方面变异更大。

　　额叶癫痫

　　额叶癫痫有几种区别明显的类型,但经常重叠出现,给确认癲痫发作的起源造成困难。典型的复杂部分性发作可以起源于额叶,但发作通常短暂,成串出现,多见于夜间。通常伴有运动症状,包括自动症、失张力姿势、头或眼的偏斜及强直、阵挛或失张力动作,可以有双足、双手的自动症和发音。通常,会出现轻微的发作后意识障碍。当放电传导至颞叶时,可以出现额叶和颞叶癫痫的混合表现。

　　起源于扣带回的癞痫表现为复杂部分性发作、失神发作以及自主神经症状,但也可以表现为全面的强直阵挛性发作或复杂的肢体自动症、发音以及尿失禁。

　　眶额区来源的发作，可能为复杂部分性发作,伴有运动自动症、内脏感觉症状或自主神经症状。如果有嗅觉表现或幻觉,可以帮助定位。初始可以出现上肢失张力性手足徐动样姿势,伴有击打、踢踏、骑车等动作相关。患者可能唤醒后突然出现,也可见于睡眠中,可以伴有躯体旋转、头部转动、发音恐惧、甚至尖叫。

　　额叶外侧皮质(背外侧部)来源的发作表现为强直性眼或头向对侧转动,可能出现言语停止。癲痫发作的起始可能有局部运动症状,如眼或头向对侧转动、手和脸的强直性姿态,这些症状具有发展为全面发作的趋势。

　　辅助运动区来源的发作也可以出现言语停止或发粗声,但这些发作通常表现为不伴有意识丧失的复杂强直性发作。对侧肢体的强直运动包括肩抬高、肘屈曲和臂外展,这可能与防御姿势相关。还可能伴有眼或头向对侧转动。

　　来源于运动区或运动前区的发作通常为简单部分性发作,伴有局部阵挛发作,称为 Jackson癲痫。岛盖区的发作也经常为伴有局部阵挛(面部)的简单部分性发作,可能出现自主神经症状和言语停止。如果出现嗅觉先兆、似曾相识或不曾相识感、幻听或幻视现象等情况,可以排除癫痫发作起源于额叶。

　　顶叶癫痫

　　有报告称顶叶癞痫可以出现躯体感觉先兆和感觉异常,但其他资料显示顶叶癫痫多无临床表现,除非脑电异常活动扩散到额叶和中央区(高顶叶)或到题后区(低顶叶）

　　枕叶癫痫

　　简单或复杂的视觉表现通常提示枕叶来源的癫痫。发作期黑矇被认为是枕叶癞痫第二常见的症状,在颞叶癲痫中未见关于黑矇的报告,但可能出现基本的视觉症状,特别是当病灶累及颞叶后部时。

　　多脑叶癫痫

　　多脑叶癲痫在儿童难治性癫痫中并不少见,常为额叶颞叶受累,或下颞叶合并枕叶受累。重要的是认识到有些临床表现没有定位意义;如幻嗅可能累及顶叶岛盖、钩回或岛叶。