儿童药物难治性癫痫必须做手术吗？

　　儿童药物难治性癫痫必须做手术吗？对所有年龄的患者进行术前评估的目的都是确定癫痫区,即产生痫性发作的皮质区域。要完全控制癫痫,就需要彻底切除癞痫区或切断癲痫区与其他区域的联系。术前评估包括病史、发作期和发作间期的脑电图、发作表现、神经影像学检查以及神经心理学检查。只有成功地确定癫痫区,并且手术可能造成的神经系统损害风险较小时,才应建议手术治疗。在这些方面,婴幼儿患者类似与其他癫痫患者。然而在癫痫的病因、切除的方式、外科治疗的目标及风险等方面,婴幼儿患者与其他成人癲痫患者有着极大的差异。了解儿童癫痫外科治疗的独特性,对于选择合适的患儿进行手术至关重要。

　　儿童药物难治性癞痫的病因

　　小儿外科病例中难治性癲痫较常见的原因是皮质发育异常和低级别肿瘤。成人难治性癫痫较常见的病理学基础——海马硬化,在儿童中并不常见。根据 Cleveland临床基金会的儿童病例研究中,62例儿童患者中只有12%出现海马硬化,而74例青少年患者中的比例也仅有15%。小于3岁的癞患儿中,病因为局灶性脑发育不全和低级别肿瘤的约90%,儿童患者中为70%,青少年为57%。根据 Duchovny等的资料,患有药物难治性部分性癫痫的小于3岁婴儿里68%为皮质发育不全,23%为进展性肿瘤,围生期和产后损害占10%。5例患儿存在海马硬化,全部伴有皮质发育不全或肿瘤。儿童癫痫其他少见的原因包括头外伤、中枢神经系统感染、血管畸形以及蛛网膜囊肿。影响整个半球的病变,如 Sturge-weber综合征、半巨头、围生期脑梗死,在婴幼儿患者中比成人更常见。

　　儿童药物难治性癫痫的手术适应症

　　对于患有严重癫痫的婴儿和儿童,频繁发作的危险远比手术的风险和费用更重要。在瑞典对儿童癫痫的预后进行了一项12年的研究,结果194例患儿中有11例死亡,这些患者都存在活动性癫痫。神经系统检查异常、智力发育延迟、频繁的癫痫发作都提示预后不佳,上述三种情况都有的患儿只有20%。研究结束时癫痫不再发作,具有其中两者的患者为37%,仅有一种的患者为63%,没有上述问题的患者为89%。对一组患有严重癫痫和学习障碍的儿童和青少年的队列研究显示,死亡率为1:295。这些资料强调,对于患有难治性癫痫的婴儿和儿童应积极治疗,慎重应用严格的药物难治性痫的诊断标准。

　　当经过抗癫痫药物较大剂量(血药浓度记录或可忍受的副作用,或两种因素均有)充分治疗但仍有癫痫发作,以及癫痫发作影响患儿行为或发育时,婴幼儿患者应当考虑手术治疗。由于病变全切很可能根治癫痫,因此MRI明确显示病变、可以完全切除且风险较小的患者,甚至可以不尝试反复的药物治疗。此外,长期使用抗癫痫药对认知和行为的影响尚不清楚。半球病变引起的严重癫痫患者,如围生期大面积脑梗死Sturge- Weber综合征以及半巨头等,应该考虑尽早手术,以利于认知和运动能力的发展。极少数情况下,存在多发性病变(如结节性硬化)的患者,如果癫痫发作完全或主要由其中的一个病灶引起,也可以考虑手术。难以控制的良性部分性癫痫不应进行手术,并且应该与症状性部分性癫痫相鉴别。这一点十分重要因为儿童良性部分性痫在10-20岁之间,可能自发消失。

　　当然，除了确定药物难治性,明确癫痫的局部特征也是在选择手术患者前应优先考虑的。对于大龄儿童和成人,通过病史、癞痫发作症状、视频脑电图( video electroencephalogram,VEEG)以及神经影像学检查进行定位并不困难。然而,在某些婴儿和幼儿,定位却是一项挑战。非常年幼的患者癫痫发作可能难以分类,经常缺乏定侧特点;与此相似,EEG可能显示全面的或多灶性痫样异常,甚至是在局灶性致痫病变的患者中。 Chugani等证实对于伴有高度脑电波节律失常的婴儿性痉拿患儿, FDG-PET可以显示出区域性或一侧的低代谢表现,或者在MHI中出现局灶病变,这充分说明对于症状和EEG表现为全面性癫痫的患儿,影像学检查十分重要。

　　相关资料信息来源：Youmans Neurological Surgery.