延髓-颈髓胶质瘤是什么病？怎么治疗延髓-颈髓胶质瘤？

　　延髓-颈髓胶质瘤是什么病？延髓-颈髓胶质瘤是在颅椎交界处周围进展的髓内肿瘤。它们是罕见的、生长缓慢的组织学良性肿瘤，通常表现为多种神经系统症状，包括下脑干功能障碍和脊髓病。

　　延髓-颈髓胶质瘤有什么症状？肿瘤位于延髓-颈髓区域的患者通常会出现恶心、呕吐、生长迟缓、下颅神经功能障碍、慢性误吸、睡眠呼吸暂停和阻塞性脑积水。位于上颈髓的肿瘤会导致用手习惯、步态的改变和运动功能退化，尤其是在年轻患者中。它们还可能导致低反射/反射亢进和面部疼痛。然而，独立于解剖起源，随着肿瘤的扩大，患者会出现这些体征和症状的混合表现。

　　延髓-颈髓胶质瘤没有标准分类系统。由于大多数这些肿瘤是低级别的，它们倾向于沿着脑膜局限性包裹性生长，并随着白质束走形而呈现不同生长形态。因此，锥体交叉纤维和内侧丘系限制了它们向脑桥和延髓交界处的侵犯扩散，而是促使它们向第四脑室生长。这种生长限制随后会导致明确的肿瘤边界，从而使外科医生更容易切除。

　　怎么治疗延髓-颈髓胶质瘤？

　　手术治疗

　　延髓-颈随胶质瘤的常规治疗是通过手术切除，但已经有大量关于放疗和化疗作为手术辅助手段的作用的讨论。手术的作用是必不可少的，因为它能够实现通过组织活检做出诊断和通过脑干和颈椎的减压来治疗相关的脊髓空洞等。然而，由于肿瘤的边界不清或不可接受的神经功能缺损的风险，因此全切通常难度很大。超声、术中MRI、立体定位和神经生理监测等有价值的工具有助于实现较大程度的切除，选择有经验技术高超的主刀医生也能较大程度全切肿瘤。

　　放化疗治疗

　　大多数情况，手术是必须要考虑的治疗方式，如果没有手术指征，放射治疗(RT)被认为是延髓-颈髓胶质瘤的一种可选治疗方式，它可作为低级别病变的初始治疗或补救治疗，并且对于不适合手术切除的恶性肿瘤，也可考虑用于与化疗联合的初始治疗。

　　更保守的手术方法可能适用于在非强化病变中表现出强化的肿瘤组织延髓-颈髓肿瘤，而这些与正常延髓和/或延髓和/或轮廓不清的肿瘤/脑干相连续，MRI上表现为从明显的肿瘤延伸到脑干的异常T1信号。当这些表现出现在MRI上时，建议化疗和/或放疗可能是更好的治疗方式，能相对提供更好的生存和预后疗效。

　　延髓-颈髓胶质瘤预后怎么样？

　　延髓-颈髓胶质瘤通常是低级别病变，因此具有良好的总体生存率。然而，他们的复发率高，需要长期随访才能较大限度地提高总生存率和神经功能。从本质上讲，这些肿瘤使患者走上了导致逐步恶化的慢性疾病途径。当然，目标是较大限度地切除肿瘤，较大限度地减少长期神经系统并发症，并随着时间的推移提高整体生活质量。有趣的是，已经表明，诊断前症状持续时间较长的患者通常患有低级别肿瘤，总体生存期较长的可能性很高。较后，据报道颈椎矢状面畸形是儿童接受髓内脊髓肿瘤出现手术的主要风险因素，这也包括延髓-颈髓胶质瘤。有时，可能需要进行枕颈融合手术。

　　INC加拿大James T.Rutka教授较后总结性指出，儿童脑干肿瘤常根据临床表现和磁共振成像（MRI）进行诊断，这有助于将这些肿瘤分为影响中脑、脑桥和延髓-颈髓区域的亚组。尽管脑干肿瘤位于关键位置，但现在可以通过多种策略成功且安全地切除脑干肿瘤，且随着分子遗传学的进展，儿童脑干肿瘤靶向治疗也有很大突破，这都将有助于显著提高总体生存率并较大限度降低复发率。新的辅助给药方法如CED或MRgFUS，应该有助于增加靶向治疗浓度用于脑干顽固性病变，例如DIPG。希望这些这些方法能够为这些，特别是患有毁灭性脑干肿瘤的，儿童实现更大的生存优势。