室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是什么病？

　　室管膜下细胞型星形细胞瘤通常仅发生于有结节硬化的患者,他们主要引起脑室内的损害,除非堵塞了 Monro孔影响脑脊液的回流,否则很少引起症状。

　　结节硬化是常染色体遗传的疾病,与智力低下、惊厥、腺瘤有关,其他硏究显示也可能与视黄醛肿瘤、指甲下纤维瘤、脾胰肿瘤有关。室管膜下细胞型星形细胞瘤的自然史是缓慢生长,很少转化为高级别的神经胶质瘤。治疗方法依取决于肿瘤大小位置及肿瘤的神经病学(例如脑室堵塞）。

　　影像学特点

　　室管膜下巨细胞型星形细胞瘤在MRI中有一个独特的表现,首要表现是在已知结节硬化病的患者身上发现脑室内肿瘤。病变部位在T加权像上呈等信号,T2加权像呈高信号。周围白质呈中等信号的改变,肿瘤中低信号的部位则是钙化。增强造影后,肿明显强化。CT不仅可以证实钙化,同样也可有明显的增强改变,在婴幼儿,经颅超声波检查通过对脑室大小的测量，明确肿瘤增大的情况。

　　病理学

　　室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的诊断几乎没有困难。但在患者的结节性硬化证据不足时或在神经学症状的查体中发现脑室内肿瘤时,诊断会有困难。这些肿瘤根据它们的一般生长部位(室周的)和典型的病理学特征(大细胞和星形细胞)来命名。通常边界清晰的肿瘤,向周围的白质有轻度的浸润但生长至脑室腔。常规的组织学检查可以看到含有大量的嗜酸性纤维细胞质的巨大细胞和含有偏心细胞核的纺缍形细胞,大量的嗜酸性细胞质表现为仿效原浆性星形细胞瘤,然面肿瘤的生长部位并不总和诊断相一致。这是因为原浆性星形细胞榴可生长于脑实质中,恶性转化率高。可有有丝分裂、坏死内皮细胞增殖及不典型核,但这并不能说明其具有侵袭性,退行发育术的转化是罕见的。

　　治疗和预后

　　除非室管膜下巨细胞型星形细胞瘤阻塞了Mono孔,否则不需要治疗。首选治疗是手术治疗,以全部切除肿瘤为目标。当全部切除被证实太危险时,可进行次全切除。因为这些肿瘤通常生长较慢,并且侵袭性较小。关于放疗和化疗对于这类病变的作用数据资料很少。外科手术方法已超出本文的讨论范围。但是需要有效的手术入路以接近病变部位,通常经皮质或经肼胝体入路完成,此外,如硬化性结节伴随心脏畸形,则心脏评估是术前准备的一个重要部分,尤其是儿童。如果外科手术不可能或肿瘤切除术后持续脑积水,分流可缓解室内阻塞和颅内高压。患者需要长期随访,因为病变可能复发。

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　　相关参考资料来源：Youmans Neurological Surgery.