脊髓髓内海绵状血管瘤会瘫痪吗？年轻女孩不幸罹患脊髓髓内海绵状血管瘤还有救吗？

　　2023年3月巴教授中国行中，不幸罹患脊髓髓内海绵状血管瘤的田田由于术前的两次出血，双下肢运动丧失、大小便失禁，不仅如此还要随时担心凶险的海绵状血管瘤再次出血将自己永远困在轮椅上。

　　绝望之中他们找到INC德国巴教授，巴教授评估”手术的主要目标就是切除残留的血管畸形，以免将来的再次出血！导致更加难以接受的症状。“3月24日，在苏州独墅湖医院，巴教授顺利为田田安全手术。

　　田田术前术后影像对比

　　然而由于之前的出血已经在脊髓内造成严重的损害，手术虽然会在临床上一定程度改善田田术前已有的症状，但是术后并非所有的症状都会消失，田田需要进行系统的康复训练，恢复时间较长。巴教授在3月中国行查房中，也多次提示术后康复的重要性，鼓励田田要更加勇敢，不断锻炼康复，为自己争取到更好的未来。“She should work hard,work hard doing exercise,then she will notice”。

脊髓髓内海绵状血管瘤是什么病？

　　脊髓髓内海绵状血管瘤是一种相对罕见的脊髓疾病，以前占成人脊髓髓内肿瘤的5%。一然而，最近磁共振成像(MRI)的可用性增加了诊断为脊髓海绵状血管瘤的患者数量，该疾病目前占脊髓髓内肿瘤的20%。2这种疾病通常在30岁左右发病。无症状的年轻人突然经历髓内出血，并在没有任何预先警告的情况下出现神经症状和轻瘫。一些患者因髓内出血后自发缓解而从轻瘫中恢复，但另一些患者有持续性运动轻瘫。与术前运动恢复相关的因素尚未报道。随着最近MRI使用的扩大，几乎无神经症状的颈背疼痛患者可以通过放射学诊断为髓内海绵状血管瘤。

　　手术治疗的主要目的是完全切除肿瘤和防止术后运动麻痹，特别是行走能力的恶化。最近术中神经生理监测(IONM)的引入有助于预防术后轻瘫。当波稳定在IONM时，肿瘤切除可以很容易地完成，而这取决于术前的肌肉力量。然而，对于几乎无神经症状的脊髓髓内海绵状血管瘤患者是否需要早期手术，并没有一致的意见。对于术前运动麻痹完全恢复的患者，IONM与手术结果的关系以及等待术前运动恢复的效果也不清楚，这使得很难确定瘫痪患者的最佳手术时机。

　　脊髓髓内肿瘤相对罕见，但随着MRI使用的增加，在无症状患者中偶然发现这些肿瘤，从而增加了病例数。11脊髓海绵状血管瘤发展为瘤内出血，运动麻痹等症状可自行缓解。然而，66%有症状的患者经历反复出血。2,12反复出血可能会逐渐减缓恢复，导致不可逆的行走能力丧失的风险。为了获得良好的手术结果，建议早期手术干预，在一项研究中，术前步态稳定的患者更有可能术后步态稳定。然而，在无症状病例或症状轻微的患者中选择早期手术的因素尚不明确。在本研究的最终随访中，病程长(平均4.5年)与步态不稳定显著相关(图2A).类似地，Steiger等人发现，对于有长期症状史的患者，术后过程并不令人满意11并指出症状持续3年以上的患者比症状持续时间较短的患者情况更差。

　　由于这种肿瘤的良性病理，对于无症状患者是否需要早期手术还没有一致的意见。这项研究表明，术前运动性轻瘫患者的胸部肿瘤发生率明显高于其他患者(图3A)，而与年龄和病程无关。胸部肿瘤患者术前步态不稳定的比率明显较高，这导致最终随访时步态稳定的比率降低(图3C和D).与胸部病变相关的更严重的术前症状和较差的手术结果可能是因为胸部脊髓位于分水岭区域，容易受到压迫和缺血性损伤。因此，对于胸部肿瘤患者，即使他们没有症状，也建议在术前出现运动麻痹之前进行早期手术。此外，NCR组的肿瘤明显大于CR组(图4A)，这表明具有大肿瘤的患者从术前运动麻痹恢复得很差。因此，对于与术前运动轻瘫相关的大肿瘤患者，可能很难改善术前运动轻瘫。此外，NCR组的肿瘤体积是N组的两倍多(图4A)，肿瘤周围和肿瘤内的出血和囊肿等病变体积是N组和CR组的2倍以上，尽管由于病例数量少而没有显著差异。根据这些结果，我们建议大肿瘤或大病变的患者应在术前运动性麻痹发作前进行早期手术，即使患者无症状。