颅内脊索瘤影像学表现有哪些？怎么治疗？得了颅内脊索瘤能活多久？

　　颅内脊索瘤是什么？

　　颅内脊索瘤是一种局部侵袭性和相对罕见的颅底肿瘤，被认为起源于原始脊索的胚胎残余。由于骨受累和这些肿瘤邻近许多重要的软组织结构，通常需要计算机断层扫描(CT)和磁共振(MR)成像来评估颅内脊索瘤。在CT上，颅内脊索瘤通常表现为位于中央、边界清楚、可膨胀的软组织肿块，起源于斜坡并伴有广泛的溶骨性破坏。

颅内脊索瘤影响学表现

　　颅内脊索瘤影像学表现有哪些？

　　磁共振成像是对颅内脊索瘤进行放射学评估的唯一最佳方式。磁共振成像在诊断颅内脊索瘤方面与CT相当。然而，在描绘病变范围方面，它明显优于CT，因为它提供了极好的组织对比度和精细的解剖细节。磁共振成像的多平面能力在这方面也是有帮助的。矢状面图像通常在确定肿瘤的后缘、显示肿瘤和脑干之间的关系以及描绘肿瘤的鼻咽延伸方面最有价值。矢状位成像也有助于显示肿瘤对硬膜的侵犯，这是手术计划中的一个重要因素。另一方面，冠状图像有助于检测肿瘤向海绵窦的延伸并描绘视交叉和视束的位置。

　　磁共振成像仅在评估钙化和皮质骨。由于缺乏可移动质子，皮质骨在所有序列中都表现为低信号区。通过用肿瘤的软组织信号强度替换皮质骨的信号空隙暗示骨质破坏。在颅底做这个决定还是有问题的。诸如颈动脉管壁的精细皮质结构的定义是有限的。此外，邻近薄骨的软组织可以表现出足够的信号强度，信号空洞不存在，导致皮质受累的错误图像。如果骨相对侧的组织(如硬脑膜)显示异常增强，即使皮质实际上不可见，也能确认骨受累，使用对比增强成像可以解决这个问题。

　　颅内脊索瘤怎么治疗？

　　手术切除是治疗颅内脊索瘤非常有效的方法。更长的存活率与更广泛的肿瘤切除相关。随着影像技术的进步，术前评估现在可以提供更详细的病变知识，并建议最佳的手术方式。此外，在越来越多的病例中，新的、积极的颅底外科技术允许在保留重要结构的情况下进行根治性全切除术。

　　延伸至颅底是颅底脊索瘤的一个显著特征，尽管完全手术切除仍有可接受的低发病率和死亡率，但这仍是完全手术切除的主要限制因素，也是频繁多次手术的原因。颅眶颧入路是治疗位于上斜坡中央并向外侧延伸的病变最通用的方法.经髁入路用于到达位于下斜坡的颅内脊索瘤，而经颌入路用于从斜坡延伸到鼻咽的病变或颅颈交界。利用这些技术，在近90%的病例中可以实现颅内脊索瘤的根治性或次全切除。

　　颅内脊索瘤能活多久？

　　残余肿瘤可以用放射疗法成功治疗，术前和术后的CT和MR成像结果以及手术结果形成了精确治疗和放射实施的基础。使用分次质子束放射治疗可以使肿瘤剂量比标准x射线治疗高15%-35%，从而改善局部控制和提高存活率。接受手术和放疗联合治疗的颅底脊索瘤患者的无复发5年生存率为60%-70%。手术加放射治疗仍然是最有效的治疗方法。