颅底脊索瘤有哪些症状？颅底脊索瘤生存期有多久？如何治疗脊索瘤？

　　脊索瘤是一种罕见的原发性骨和软组织肿瘤癌症（一种肉瘤），通常沿着脊柱从颅底到尾骨或颅骨位于脊柱顶部（颅底）发生。脊索瘤是一组称为肉瘤的恶性骨骼和软组织肿瘤的一部分。这种类型的骨肿瘤癌症最常发生在颅底，脊柱或骶骨脊柱底部（骶脊索瘤）。脊索瘤生长缓慢，逐渐延伸到周围的骨骼和软组织中。

　　颅底脊索瘤有什么症状？

　　大约50%的脊索瘤发生在脊柱底部的骶骨（骶骨脊索瘤），约33%发生在枕骨的颅底，颅底脊索瘤在年轻患者中更常见，而脊髓脊索瘤在以后的生活中更常见。随着脊索瘤的增长，它会对大脑或脊髓的邻近区域施加压力，导致疾病的体征和症状。脊柱上任何部位的脊索瘤都可能导致背部、手臂或腿部疼痛、虚弱或麻木。颅底的脊索瘤（枕部脊索瘤）可能导致复视（复视）和头痛。

　　颅底脊索瘤生存期有多久？

　　重要的是要记住，每个人的预后都是独一无二的，并且取决于许多不同的因素。这些因素包括患者的年龄、脊索瘤的类型、肿瘤的大小和位置、治疗方法、切除程度和其他因素。只有您的医生才能就您的个人预后和风险提供建议，并且非常重要的一点是，这些建议来自具有治疗脊索瘤经验的医生。

　　脊索瘤的预后通常取决于切除肿瘤的手术的成功。虽然脊索瘤通常是生长缓慢的肿瘤，但它们具有局部侵袭性，倾向于浸润到邻近组织和器官中，并具有多个局部复发（肿瘤复发）。局部复发导致组织破坏，通常是死亡原因。扩散到身体的远处（转移）是公认的，但不常见。一般来说，更彻底的切除和广泛的切除会延迟手术和最终复发之间的时间。

　　一项研究显示，大约67%的颅底脊索瘤患者在5年后存活，在58%的患者中，与诊断时间相比，肿瘤没有恶化（无进展生存期）;大约57%的患者在10年后存活，在大约44%的情况下，肿瘤没有恶化。如果切除更多的肿瘤，患者接受放射治疗，并且没有侵入鼻子和咽部，预后会更好。一项大型研究证实，当肿瘤完全切除时，颅骨脊索瘤的5年无进展生存期和总生存期均更好。

　　了解脊索瘤肿瘤切除术的完整性有助于预测患者在患者不会有任何肿瘤复发的时间长度方面的结果，并确定是否需要放疗。

　　一般而言，根治性切除肿瘤可在3.8年后复发，次全切除术后放疗2.1年，次全切除术后不进行放疗8个月。由于复发率高，需要频繁随访，因为当早期发现复发时，更容易治疗。

　　接受手术的儿科患者的生存期明显长于成人，总生存期更长。

　　如何治疗脊索瘤？

　　脊索瘤的治疗取决于大小和位置，以及它是否侵入神经或其他组织。选择可能包括手术，放射治疗-包括质子治疗-立体定向放射外科手术，化疗和靶向治疗。肿瘤可能在治疗后复发。目前没有FDA批准用于治疗脊索瘤的药物。

　　脊索瘤通过手术治疗，因为这些肿瘤持续生长，尽管它们生长缓慢。如果不切除脊索瘤，它可能会磨损骨骼和邻近的软组织，导致周围组织的破坏。该手术旨在尽可能多地切除脊索瘤肿瘤。手术的范围或可能切除的脊索瘤肿瘤的数量取决于肿瘤的位置及其与大脑中关键结构的接近程度。在某些情况下，手术后进行放射治疗，以破坏手术后可能残留的任何癌细胞，特别是当肿瘤无法完全切除时。一些研究表明，碳离子疗法或质子束辐射可以控制肿瘤生长并提高生存率。

　　具有干净边缘（没有剩余肿瘤）的肿瘤根治性切除（切除所有肿瘤）与较长的无病期相关。如果肿瘤不能完全切除，由于位置和靠近关键的微妙结构，增加放射治疗可以减少肿瘤的复发。由于这些肿瘤的复发率很高，因此需要频繁随访。早期发现肿瘤复发更容易治疗。随访之间的时间，包括重复MRI或CT扫描，取决于切除的完整性。由于残留肿瘤缩短了复发时间，已知或疑似残留肿瘤的患者需要更频繁地进行评估。

　　如果决定接受脊索瘤手术，请询问您的医生在复杂颅脑或脊柱手术方面的经验。这种类型的手术在由具有脊索瘤专业知识的经验丰富的多学科手术团队完成时，并发症较少。

　　INC Sebastien Froelich教授是世界知名的神经外科内镜手术专家，他对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验，提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法。

　　Sebastien Froelich教授尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其发明的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。