高达40%的癫痫患者患有药物抗性或药物难治性癫痫。这些患者中多达一半可能是治疗性或姑息性癫痫手术的候选者。癫痫手术成功后,患者的生活质量提高。癫痫手术的成功程度在很大水平上取决于术前仔细评估,以确定和选择较合适的候选人。评估通常在中心进行,由在治疗癫痫患者方面有经验的神经学家和神经外科医生组成的专门的多学科团队进行,由脑电图学家、神经放射学家、神经心理学家、精神病学家和辅助医疗人员提供支持。癫痫患者何时需要手术?
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选择术前评估候选人的初步考虑
我们应用三个基本标准来确定癫痫手术的候选人:
1.患者应患有标准药物治疗难以治愈的癫痫。如果癫痫发作可以用不会引起不可接受的副作用的药物控制,那么就没有必要进行癫痫手术。例外原则可能发生在设置一个明显的和可访问的结构性损伤负责癫痫,是当有其他原因推动切除的病变,如减少出血的风险从海绵状血管瘤或组织一个明显的肿瘤诊断的必要性。在操作上,顽固性的典型定义是在与有能力的神经科医生合作2年以上并使用两到三种主要的抗惊厥药物治疗失败(因为缺乏疗效,而不是缺乏耐受性)后出现持续性癫痫。
2.患者应该患有致残的癫痫症。重要的是,在合理范围内,确定癫痫是否致残是患者的职责范围。少见的日间癫痫发作对一些人可能会导致残疾,而频繁的夜间癫痫发作对另一些人可能是可以忍受的。对癫痫发作对个人影响的详细调查对于确定是否满足这一标准很重要。
3.需有一个合理的预后,即病人的病情可以在可接受的风险水平上得到好转。满足这一标准是癫痫手术团队的责任,较终是神经外科医生在决定进行手术切除之前的责任。
在根据这三个总体标准评估患者时,需注意到顽固性癫痫是一种进行性疾病,在医学上、身体上和社会上都是残疾的。由癫痫发作、精神疾病、丧失独自能力(部分原因是无法开车)和慢性药物中毒引起的意外伤害都对患者的生活质量产生影响。对这一情况的认识已逐渐导致更早地考虑癫痫手术,尽管在许多系列中,术前难治性癫痫的病程仍超过10至15年。
癫痫手术可作为一种治疗或姑息性治疗。针对局灶性癫痫的治疗程序几乎都是切除性的,并且需要对致痫区(EZ)进行清晰和完整的识别。大多数的癫痫切除手术针对的是前颞叶,包括中间结构,并且有很高的缓解率。相比之下,颞叶外病灶,常见的是额叶,可能会出现额外的困难,因为EZ可能难以完全描绘,并可能涉及雄辩的皮层。通过高分辨率的神经成像技术和专门的成像协议,可以在多达50%的患者中观察到颞外病变,如小异位、海绵状血管瘤和局灶性皮层异常增生,从而较大地提高了癫痫手术后的成功率。颞外病变切除后癫痫发作的长期自由率有所好转,但仍可能低于颞叶切除。在较近的一项荟萃分析中,患者在颞叶切除后无癫痫发作的中位比例为66%,在枕叶或顶叶切除后为46%,在额叶切除后为27%。
姑息治疗技术包括切断手术和多次皮下切断术。胼胝体切开术是一种典型的两阶段手术,可能对继发性全身性癫痫综合征和癫痫发作有帮助。这个过程的目的主要是缓解病人的弛缓性癫痫发作和提高他们的生活质量。这种方法可以使35%的人免于较严重的癫痫发作。在保留柱状结构和传出通路的同时,认为皮层下的多个横截面主要切断了皮层的水平连接。该技术可用于分离位于雄辩皮层的癫痫灶,或作为辅助方法与部分切除一起接近不能完全切除的病灶。
对癫痫手术患者的评估包括仔细的临床病史和体格检查、神经影像学和脑电图(EEG)监测,并在适当时辅以详细的神经心理测试和精神病学评估。目标是评估与可能的EZ相关的多数据流的一致性。虽然调查的具体步骤各不相同,但对方法有普遍的共识。调查通常分阶段进行。一般来说,I期包括无创记录,而II期包括有创颅内脑电图监测。重要的是,调查是一个不断重复的假设检验过程,在这个过程中,每种形式的结果都为其他形式的询问提供信息。例如,在脑电图记录中识别出高振幅的局灶性棘波可能会促使对可疑区域重新进行详细的磁共振成像(MRI)扫描,从而发现细微的发育异常或血管病变。
加拿大多伦多儿童医院脑磁图引导的顽固性癫痫患儿的癫痫手术
加拿大多伦多儿童医院(SickKids)使用了脑磁图(MEG)指导的难治性局灶性癫痫儿童癫痫手术。顽固性局灶性癫痫患儿的手术候选资格和手术程序的决定基于长期头皮视频EEG(VEEG)结果,磁共振成像(MRI)发现,以及MEG尖峰源的分布。在癫痫发作会议上进行了多学科讨论后,对于需要颅内VEEG的患者,使用三维MRI与MEG尖峰源叠加设计定制的硬脑膜硬膜下电较网格,以覆盖成簇的MEG尖峰源区域。在一开始手术中,神经外科医师使用术中神经导航系统可视化MEG上成簇的棘突偶较子和体感诱发场的区域,以放置硬膜下网格和深度电较。在二次手术中,切除颅内VEEG记录中的发作发作和活动性发作间壁尖峰放电的区域,该区域通常与成簇的MEG尖峰源区域相关。这种结合导致成功的手术结果,以控制这些具有挑战性的小儿患者的癫痫发作。MEG是顽固性局灶性癫痫患儿确定手术候选者和局灶性皮质切除以阻止癫痫发作的有用工具。
目前MEG的治疗优势分为以下三点:
1、更敏感:由于磁场和骨头和头皮的衰减比电场弱,因此在检测放电时更敏感。
2、区域更广:同步检测癫痫样皮质放电时,尖峰MEG的较小皮质区域为3-4 c㎡,而头皮为6-20 c㎡。
3、分辨率更高:与脑电图相比,MEG检测癫痫样尖峰的空间分辨率更高。
INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、国际神经外科学院前主席、加拿大多伦多大学儿童医院(SickKids)神经外科主席/大外科主任James T.Rutka教授表示,抗癫痫药物并不能根治且有长期的副作用,为使治疗更加完全,神经外科手术干预的意义。目前能执行癫痫手术的标准主要根据日常生活活动的受损程度来做评估,借助神经生理学、解剖学侧化和定位来提供具体详实的病例情况,例如斯特奇-韦伯(Sturge-Weber)综合征(肌肉强直、痉挛等为主要症状)等具有特定癫痫综合征的儿童,即使在将达到癫痫症的高危情况下,趁着患者在认知和神智方面尚未变得更糟前尽早手术。
与我国主流的治疗方式稍显不同,James T.Rutka教授主张以外科手术治疗的方式治疗小儿癫痫这一病症,形成了颞叶切除术、致痫灶切除术等一系列有助于提升患儿治疗合适率的手术方案。而他本人也一直是加拿大乃至北美小儿癫痫的高治愈率保持者。