面神经鞘瘤手术把面神经也切除了，还能恢复吗？

　　面神经鞘瘤是什么？面神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，难以诊断和管理。面神经鞘瘤常为多节段受累，位于迷路和膝状神经节。面部无力是较常见的症状，其次是听力下降。但有些患者的面神经功能是正常的，因为肿瘤生长非常缓慢，面神经受压可以耐受。桑德兰等人[5]据报道，27.3%的面神经鞘瘤患者的面部神经功能正常。在极少数情况下，肿块侵蚀外耳道后壁，27%至50%的患者面部功能正常。

        这些患者经常被误诊为中耳疾病。我们病例的误诊原因如下:患者仅表现为化脓性中耳炎和听力损失，但在如此长的20年时间里没有面神经麻痹或无力；术前CT扫描仅显示一个软组织阴影填充乳突腔和鼓室窦，并提示化脓性中耳炎。从该病例中吸取的教训是，应进行术前MRI检查。

　　面神经鞘瘤如何治疗？由于这些肿瘤的罕见性和良性且生长缓慢的性质，仍然没有普遍接受的治疗方法。面神经鞘瘤的治疗方案取决于面部功能、肿瘤大小以及演变和致残症状，如听力、头晕等。面神经鞘瘤的治疗策略包括手术干预、观察和神经鞘瘤的放射治疗，以长期保留面部功能。[8]手术切除面神经修复通常是III级或更差的面神经功能患者的标准治疗。
        对于面神经功能正常的患者，建议采用“观望”策略和神经保留技术。然而实际治疗中，面神经鞘瘤非常容易误诊，误诊导致错误的管理策略。有相关研究在进行乳突切除术时，我们切除了导致切断部分正常面神经的肿块。虽然重建了面神经，但面神经功能从术前正常恶化到术后HBⅵ级。如果术前诊断正确，将对该患者采取“观望策略”。

　　面神经鞘瘤是罕见的，难以诊断和管理。重要的是结合CT和MRI的成像方式，以评估术前面神经鞘瘤。管理面神经鞘瘤的首要目标是尽可能长时间地保持正常的面部功能；因此，管理面神经鞘瘤应采取量身定制的策略。

　　面神经鞘瘤手术误诊把面神经切除了，还能恢复吗?

　　9岁本是无忧无虑的年纪，Elena却因听力下降而变得不开心并且常常抱怨，起初父母以为她只是为了引起大人的注意而故意那样做，没有很在意。可是，两年后Elena不仅听力障碍越来越严重，还出现了视觉障碍、走路步态不稳等症状，父母开始意识到事情的严重性。医院通过神经系统检查显示，Elena有右侧听觉障碍和凝视性眼震，并伴有严重的共济失调；CT和MR检查显示，CPA区有巨大均匀强化的肿瘤占位(图:ａ-ｄ)。

　　术前CT和MR显示：桥小脑角区有巨大均匀强化的肿瘤，病变向前上方延伸至颅中窝硬膜，向前内侧延伸至颈动脉岩段，尾侧至颈静脉孔。颞骨岩部严重受压迫损伤，脑干明显受压迫，但无脑积水。未检测到NF-2的临床症状或放射学体征，尽管患者年龄很小，但可推定诊断为听神经瘤（VS）。

　　父母考虑到Elena的年龄较小，身体发育与成年人不同，手术一定要找到能够更大程度切除肿瘤、降低术后并发症的专家做才行。他们经过多方查询得知，INC国际神经外科专家巴特朗菲教授是世界颅底肿瘤手术大师，专注脑干、颅底等复杂位置脑瘤手术30余年，有上1000台成功脑干手术案例，在听神经瘤、面神经鞘瘤治疗方面也有很多全切肿瘤、无后遗症、无复发的手术案例。

　　手术当天，麻醉医生为Elena做了专业的儿童麻醉，不仅要保证麻醉安全到位，还要全程监测生命体征。专业的神经外科麻醉师还根据Elena手术的要求摆放半坐位体式，保证术中视野清晰。

　　一切准备就绪后，巴教授针对肿瘤的具体位置、形态特点，采用乙状窦后入路进行肿瘤切除。术中使用神经导航和术中MRI辅助，可更大程度避免神经功能和重要脑组织的损伤。

　　手术通过典型的乙状窦后入路剥离颞骨岩部包裹肿瘤的一层非常薄的骨和硬脑膜覆盖，暴露出肿瘤部分。在尾部，肿瘤囊附着在颈静脉球上，必须从中分离出来，并在内听道（IAC）底部识别出一小段面神经。然而，部分面神经消失在了肿瘤中。

　　肿瘤质地坚硬，只有在靠近脑干的深处，稍软一些。当肿瘤囊逐渐从受压的下颅神经中分离出来，在脑干处可以看到面神经。但从解剖学上看，面神经不能在更外侧的部分被识别出来：它实际上在肿瘤中消失了。

　　尽管无法识别神经纤维，但电刺激整个内侧肿瘤部位可激发动态的面部肌电图反应，从而证实了面神经鞘瘤的诊断。考虑到患者的年龄较小，决定牺牲面神经完成肿瘤全切，然后将2厘米长的腓肠神经移植桥接到健康的面神经内侧和外侧残端，对面神经功能进行重建。术后13天患者恢复出院。12个月后的随访检查显示，她的面神经有明显恢复。

　　术后与术后1年随访恢复状态