血管母细胞瘤临床表现有哪些？术后生存期多久？

　　血管母细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，由von Hippel–Lindau于1895年首次报道。它是一种良性的血管肿瘤，占颅内占位性病变的1%-3%，最近的研究表明，成血管细胞瘤起源于胚胎发育过程中停滞的中胚层来源的成血管细胞。血管母细胞瘤经常发生在小脑、脑干和脊髓，但幕上血管母细胞瘤很少偶发或与冯·希佩尔-林道(VHL)病一起发生，约占三分之一的病例。

　　中枢神经系统成血管细胞瘤是VHL病最常见的临床表现。先前的研究表明，颅内成血管细胞瘤的生长速度大大高于其他良性颅内肿瘤。然而，中枢神经系统相关的血管母细胞瘤在幕上和幕下的解剖分布差异很大。Lonser等人分析了225例VHL中枢神经系统血管母细胞瘤患者，幕上患者占10.2%(共23例)。就肿瘤数量而言，225例患者中有1921个肿瘤，其中1%(21例幕上血管母细胞瘤)位于幕上。通过分析152例中枢神经系统相关的血管母细胞瘤显示VHL占54%，幕上血管母细胞瘤发生率为3.2%，这与有关VHL患者的报道一致，幕上血管母细胞瘤发生率为1%-6%。此外，他们发现409例VHL患者中只有13例(3.2%)患有幕上肿瘤，其中4例为幕上多发性血管母细胞瘤。对14个肿瘤的成像数据的进一步分析显示，13个肿瘤已经发展(92.9%)；相比之下，Wanebo等人报告的373例幕下病例，只有44%报告了肿瘤生长。因此，根据Peyre等报道的幕上血管母细胞瘤的进展，幕上血管母细胞瘤进一步发展的可能性(92.9%)似乎高于幕下和脊髓血管母细胞瘤(44%)。

　　弄清血管母细胞瘤囊实性成分的临床特征具有重要的现实意义。我们的数据显示幕上肿瘤中，囊性肿瘤占27%，而Mills等报道的比例为33%。我们进一步分析了幕上囊性肿瘤的位置分布，发现囊性肿瘤主要位于大脑。类似于小脑成血管细胞瘤，其主要位于小脑皮质的后部(74%)和表面(68%)区域，而不是前部或深部区域，幕上囊性成血管细胞瘤更常位于大脑皮层的浅层(58.2%)而不是深层。这可能是由于大脑与幕上其他部位相比，其液压传导率存在差异。流体运输中的这些内在解剖学差异可能使大脑更容易产生肿瘤周围囊肿。此外，瘤周水肿是瘤周和瘤内囊肿扩散的先兆和基础。我们的数据显示幕上肿瘤中水肿的存在和囊性成分的存在有显著的相关性(r=0.307,p%3C 0.01)。先前的研究提供了导致肿瘤相关瘤周囊肿形成和发展的潜在机制的见解，其与高瘤内压、增加的血管通透性和血管内皮生长因子(VEGF)水平。

　　瘤周水肿或囊肿的形成是患者症状发生的重要原因，但这种水肿会随着肿瘤切除而消退。相关研究中，肿瘤全切除后，术前巨大的瘤周水肿消失了。此外，Peyre等人在一系列小病例中发现囊肿的形成和肿瘤大小之间没有显著相关性。同样，与他们的结果一致，我们的数据显示幕上囊肿的形成与肿瘤大小之间没有相关性(p=0.053).鉴于其高度血管化的特点，血管母细胞瘤在T1-MRI上常常表现出明显的增强。在T2加权图像上肿瘤内的流动空洞信号偶尔被观察到并被认为是肿瘤的特征。这些区域被认为是肿瘤内的血管结构。在我们的数据中，有流空效应的血管母细胞瘤占13.5%。典型的血管流空信号显示在患者2中，在T2 MRI和增强后是低信号。此外，通过分析幕上肿瘤的手术切除程度，我们发现位于脑叶的囊性肿瘤的全切除是容易的，而对于鞍区肿瘤，无论是囊性还是实性，GTR的全切除相对于其他部分。因此，建议术前对鞍区囊性和实性肿瘤均进行检查，以评估是否可以完全切除。

doi: 10.3389/fsurg.2022.1092140