常见的脊索瘤有颅内脊索瘤及骶骨脊索瘤。不接受治疗的平均生存期仅为26个月。经治疗后的患者平均生存期为7.7年，国内5年生存率只有30%-40%左右。脊索瘤的治疗难点在于，因为其是骨源性肿瘤，所以基本不可能完全切除病灶，这就导致了很高的复发率。无论是传统外科手术，质子治疗，靶向治疗，以及神经内镜治疗都需要在接受治疗后长期随访。做到及时发现，及时治疗。

什么是脊索瘤?

脊索瘤是一种由于胚胎残留而造成的先天性疾病，对颅骨有破坏作用，常在中老年(50-70岁)患者身上看到。70%的患者会出现持续性的头部钝痛，随着肿瘤的不断扩张，颅内脊索瘤会压迫脑干及视神经等，导致患者大小便失禁，行走不便，视力急剧下降。而骶骨脊索瘤则会有便秘，坐骨神经痛等症状。35%的脊索瘤位于蝶枕部，15%位于脊柱，50%位于骶尾部。颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，缓慢浸润性生长。

得了脊索瘤，我还能活多久?

经治疗后脊索瘤的男性患者平均生存期为7.7年，而女性患者有7.8年的平均生存期。相对于年长的患者来说，年轻患者(<40岁)有着更高的5年和10年生存率，分别为72%和48%。而年长的患者的5年和10年生存率分别为68%及43%。

骶骨脊索瘤-不同治疗方法对应的生存时长

目前有效的治疗手段

由上图的生存曲线可以看到，只接受了放疗的患者与不接受任何治疗的患者生存曲线基本重叠，这说明脊索瘤对于放射治疗并不敏感。那可以考虑的治疗方法还有传统外科手术治疗、质子治疗、靶向治疗以及神经内镜微创治疗

1、 外科手术治疗——风险大、收益小

针对脊索瘤，需要分两部分来看外科手术治疗。首先针对颅底脊索瘤，由于病发部位靠近脑干，肿瘤附近又存在大量的神经，血管等。在手术过程中稍有不慎就容易造成不可逆的神经性损伤。而针对骶骨脊索瘤，外科切除手术属于大型手术，显露难、出血多、危险性大、并发症多、病死率高。所以在治疗骶骨脊索瘤时，外科手术通常作为抢救手段，而非常规的治疗方法。总的来说传统的外科手术对患者的肿瘤切除率并不高，但伴随着手术有极大的风险及多种并发症。

2、 靶向治疗——临床研究效果良好

靶向治疗药物对特定分子或信号通道进行抑制，以达到抑制肿瘤生长，促进肿瘤细胞凋亡的作用。脊索瘤对RTK(络氨酸激酶受体)有着不同程度表达，临床报道对脊索瘤病人进行RTK抑制剂化疗，可使肿瘤出现停滞生长、甚至肿瘤缩小等疗效。在研究中，病人在6个月的治疗期间，有84%的病人肿瘤不在进展，16%的病人肿瘤缩小。[zR3]

3、 质子治疗——比较有效的治疗方法

再来看看近来同样热门的质子治疗手段。目前包括麻省总院的多个质子治疗中心临床经验表明，采用单独质子治疗或光子联合质子照射颅底脊索瘤可以明显提高肿瘤照射剂量到60-95CGE，5年局部控制率为46%-59%，5年总生存率更是提高到66%-80%。

4、 神经内镜微创手术——创伤小、复发率低、恢复迅速

脊索瘤复发概率受切除率影响，切除率越高，复发概率越低。神经内镜手术具有创伤小，视野清晰等优点。内镜直径只有0.6～6mm大小不等。同时内镜视管本身带有侧方视角，可消除术中视野盲区，使术中视野更清晰，显露范围更广泛，经过3D图像定位，能够更精确的切除肿瘤部位。从而在提高肿瘤切除率的情况下，减小创口，减少并发症等治疗副作用，减少患者的身体负担，术后恢复迅速。提高患者的生存几率。且适用于多种脊索瘤。

根据脊索瘤部位的不同需要经验丰富的医生，选择不同的入路来进行手术。入路的选择对于治疗效果，病人术后的生活质量有着重大影响。选择入路的原则是最近距离、肿瘤的部位、更高的切除率、较少的并发症、快速减轻临床症状 。所以一个医生的经验对于有效，快速的治疗脊索瘤相当重要。

Sebastien Froelich教授独创“筷子手法”

来自法国的Sebastien Froelich教授，作为年青一代中极具天赋的专业医生，擅长神经内镜的颅底高难度位置手术，专业于通过神经内镜治疗垂体瘤、脊髓瘤、脊索瘤等的颅底肿瘤，是一个可以将神经内镜的手术器材当成筷子来使用，以提高手术效率和准确度的天才医生。

在其多年的从业生涯中，Froelich教授担任过世界神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席、法国巴黎 Lariboisière大学医院神经外科教授兼主席、巴黎狄德罗大学医学院神经外科教授、斯特拉斯堡大学医学院神经外科教授等多重身份。由于在颅底肿瘤手术及神经内镜手术中的贡献，Froelich教授受邀成为50多家医学院的课程主任和讲师。在国内外多个杂志期刊上发表了60多篇文章，其中包含了多篇神经内镜微创手术治疗颅底高难度位置肿瘤的论文，获得了界内的高度重视

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参考文献：

(1)Incidence and Relative Survival of Chordomas

(2)Incidence ,Treatment ,and Survival Patterns for Sacral Chordoma in the United States 1974-2011

(3)脊索瘤的靶向治疗研究进展

(4)鼻内镜经鼻入路手术治疗颅底脊索瘤