揭秘颈静脉孔区：面瘫、耳聋、吞咽困难……这些危险信号你了解吗？

　　神经外科的历史永远充满了无数勇敢的人，他们勇于对抗旧习，尝试挽救病人的生命。几个世纪以来，神经外科更多的是观察病人，其原则是“不要伤害病人”，因为手术往往会带来比疾病本身更糟糕的结果。我们知道神经外科起源于19世纪末欧洲，而世界上第一个解剖人体的尸体据说是由亚历山大的Herophilos(约公元前335-280年)在公元前4世纪晚期进行的。我们有理由相信，世界上第一个亲眼撬开人类脑壳的科学家多少会有些难以置信。屏住呼吸万分小心地用刀划开头皮，割开人的颅骨，当他终于掀开那一层头皮、脑膜和血管后准备直面人类意识的载体或本质之时——暴力拆卸下，大脑已稀碎……

　　“工欲善其事，必先利其器”，神经解剖是神经外科医生手术的基础。现在的我们早已熟知我们的大脑究竟有哪些构成。而今天我们的话题将讨论，“颅底第一孔”，颈静脉孔区——沟通颅内外的重要且复杂的神经血管孔道。

　　“颅底第一孔”——颈静脉孔区肿瘤手术有多难？

　　颈静脉孔区肿瘤虽多系良性肿瘤，但由于肿瘤的部位多变，且颈静脉孔位置深在，结构复杂，出入皆为重要神经、血管，堪称"颅底第一孔"。该区肿瘤多以良性或低度恶性常见，根治性手术切除是其主要治疗手段。但迄今为止，颈静脉孔区肿瘤手术仍是神经外科中治疗的一大难题，相关手术入路与方法仍存在许多弊端。对于颈静脉孔区肿瘤患者而言，“这个不致命却改变了我生活的病”，让他们苦不堪言。术前恐惧焦虑、害怕手术，术后甚至面临着一系列的并发症……

　　"意外查出颈静脉孔区肿瘤，当地说可以做这个手术但是风险高，术中容易大出血，会面瘫等等一系列的并发症。术前医生告知术后要带胃管，会有呛咳，吞咽困难和声音嘶哑。当时居然对这个手术没有任何的恐惧，有一种后知后觉的感觉。但是，术后出现了一系列问题，首先痰多的超乎你的想象，每天无时不刻不在咳痰，从血痰到黄痰再到白痰。其次，因为吞咽困难带着胃管度过了21天，这21天喉咙难受的不行。对我来说最恐惧的是睡觉，因为神经的损伤带来的口水分泌旺盛，导致躺下去不容易睡着。都是累到自己睡着但是又睡不久，整整一个多月没睡过好觉，每当夜晚降临的时候总会在心里升起一丝恐惧。这种身心疲惫的感觉真的比并发症还可怕。"

　　——颈静脉孔区肿瘤患者的真实分享

　　除了这些症状，有的患者还出现面瘫、耳聋等等……

　　2024年4月，巴教授示范手术期间，就有一名来自东南亚的颈静脉孔区神经鞘瘤患者。38岁男士Norodom，东南亚不远万里来华求医。1个多月前，Norodom意外查出颈静脉孔区神经鞘瘤，症状不断加重。频繁呛水，颈部右倾，右肩肌肉僵硬，持续右侧颈痛，只能右侧卧……在经过多方打听后，Norodom在家人的陪同下，专程坐飞机来到中国，慕名求医。然而，却被告知手术后可能出现并发症，包括声音变沙哑、吞咽困难和呛水等。如预期一般，示范手术非常成功。术后第1天ICU内查房，Norodom意识清醒，吞咽功能正常，肢体活动正常。

　　颈静脉孔区为何如此复杂？

　　颈静脉孔由前外侧的颞骨岩部和后内侧的枕骨围成，分为较大的居后外侧的静脉部和较小的居前内侧的神经部，两部中间有纤维桥或骨桥分开。内覆各类神经血管穿行，包括颈内静脉、岩下窦、枕动脉脑摸支、咽升动脉脑膜支、舌咽神经、迷走神经、副神经等毗邻。少数(6%~25%)舌咽神经经神经部之前独立的骨管出颅。

　　覆盖颈静脉孔的硬脑膜有2个特征性的穿孔，分别形成漏斗状的舌咽神经道和筛网状的迷走神经道，前者有舌咽神经穿过，后者有迷走神经和副神经穿过，两道间通常有宽约0.5~4.9mm的硬膜隔。由于舌咽、迷走神经起点邻近，且常有蛛网膜粘连，因而在脑干附近或蛛网膜下腔很难将二者确切分开，唯有在舌咽神经道与迷走神经道间的硬膜隔处方可分辨。

　　颈静脉孔大概可分为三个部分：乙状窦部分、岩下窦部分、颅神经部分（舌咽神经、迷走神经、副神经）。

　　颈静脉孔临床症候学，需要知道3个综合征：

　　1.Vernet’syndrome，单侧舌咽神经、迷走神经、副神经损害；

　　2.Collet–Sicard syndrome，单侧舌咽神经、迷走神经、副神经损害＋舌下神经损害；

　　3.Villaret’s syndrome，单侧舌咽神经、迷走神经、副神经损害＋舌下神经损害＋霍纳综合征。

　　颈静脉孔区肿瘤等待的危害

　　颈静脉孔区肿瘤包括原发于颈静脉孔内的肿瘤包括副神经节瘤，神经源性肿瘤，脑膜瘤，原始神经外胚层瘤，转移瘤或淋巴瘤等及原发于颈静脉孔外的肿瘤包括脑膜瘤，胶质细胞瘤，脊索瘤，软骨肉瘤，横纹肌肉瘤，颞骨的肿瘤，脉络丛乳头状瘤等。

　　颈静脉孔区以颅神经损伤为主要的症状表现——肿瘤作为造成该区病变的主要原因，除使该区神经血管受压外，亦使周围结构受累。如果肿瘤向颅内生长，可引起其他须神经障碍，如面神经、听神经及三叉神经的损伤，压迫小脑和脑干可引起共济失调和维体束征严重者影响脑脊液循环，出现脑积水；如果肿瘤向颅外生长，可殃及颈部肿块。

　　术中任何不当得操作都可能造成重要血管和后组颅神经损害，术中应注意重要解剖标志的分辨。颈静脉孔内侧上外侧缘的硬膜返折增厚并伸向下内覆盖于舌咽道和迷走道上方，称为颈静脉孔硬膜返折，是辨认颅神经的重要标志。从颅外尽可能地开放颈静脉孔，使颈静脉球部完全暴露，同时严格按肿瘤界面分离，可减少神经损伤的可能性。熟悉颈静脉孔区的显微外科解剖，明确病变性质和侵犯范围，选择合适的手术入路以及术中正确的处理是该区肿瘤手术成功的关键。

　　世界神外手术大咖如何治疗颈静脉孔区肿瘤

　　INC巴特朗菲教授深入解读颈静脉孔区手术

　　来自INC巴教授在《Surgical Approaches to the Jugular Foramen》中回顾了颈静脉孔主要入路的发展、适应证、技术、优缺点和并发症，并介绍了我们的常用手术入路及相关要点。

　　颈静脉孔区手术入路可分为三组：后方入路、侧方入路和前方入路。这些通路虽然不总是主要针对颈静脉孔，但包括枕下后、前或经乙状窦、迷路后、经迷路、经耳蜗和耳蜗下、经髁、髁上、枕旁、远外侧或枕下极外侧，侧颅底、颞下窝和中颅窝入路。所有这些技术及其众多的修改和组合在皮肤切口、软组织剥离和骨钻孔方面各不相同，并且根据颈内动脉、椎动脉、乙状窦和颈静脉球、海绵窦的病理累及情况有其特定的适应症，用于听力和平衡的岩骨结构、颅外腔、颅神经、脑干和小脑。除了这些形态学标准外，特定颅底入路到颈静脉孔的适应症还取决于患者的临床状况和病变的形态学、生物学行为。这些入路常可分标准入路、扩大入路和联合入路。标准入路适用于小病灶，而扩大的联合入路适用于大肿瘤。

　　·INC巴特朗菲教授·

　　我们首选的颈静脉孔入路是枕下经髁入路。我们遇到的最常见的病变是原发于颅内的肿瘤和血管病变，不论有或没有颅外延伸。虽然主要不累及颈静脉孔，但椎动脉复合体的动脉瘤或脑干前外侧固有性病变常见。这些病变的显微手术暴露通常需要在颈静脉孔周围广泛暴露。在这一区域的相关解剖结构中，颈静脉结节起着关键作用，磨除颈静脉结节时，必须小心保护颈静脉孔周围的一些重要神经血管解剖结构。

　　除了骨质磨除外，暴露在颈静脉孔周围的特定组织也可能需要肌肉分离、颅外动脉和静脉通道阻塞，有时甚至需要分离神经。在每种情况下，有必要考虑哪些骨骼、血管和神经结构可以被移除、阻塞或分割，而不会造成新的或主要的功能性损伤。因此，我们总是仔细评估病变可能导致的潜在损伤以及手术可能导致的功能障碍，考虑到病变的巨大变异性，我们不主张对颈静脉孔进行特定的手术入路。我们根据最小侵入性损伤的指导原则，以一种个性化的方式设计和执行手术。应用于颅底手术的这一原则意味着以尽可能少的手术创伤获得最大限度的显微手术暴露。

　　除了可以通过枕下乙状窦后或髁上入路治疗的小病灶外，我们通常首选枕下经髁入路。然后，根据具体要求，将该手术与近附子入路（不切除乳突）、乳突部分磨除术和迷路后暴露术（面神经保留原位或重新走线）相结合，术前听力丧失时行扩大乳突磨除术伴经迷路或经耳蜗径路、行侧颅底入路、中颅窝和颞下窝入路或全岩部切除术。

　　点击阅读，详细了解：INC巴特朗菲教授深入解读颈静脉孔区后方、侧方及前方5大手术入路

　　INC巴特朗菲教授颈静脉孔区成功案例

　　案例一

　　45岁男性，眩晕1年为主诉入院。左侧外展、面、听神经功能障碍。在MRI上（图1），发现一个巨大的颈静脉孔肿瘤向颅内外延伸。病人选择巴特朗菲教授手术，教授通过左侧扩大经髁入路。肿瘤最终被完全移除了。组织学检查发现是神经鞘瘤。术后过程平安无事。术后2年随访，肿瘤未复发。

图示：术前MRI显示左侧颈静脉孔巨大占位，颅内外延伸，术后确诊神经鞘瘤，术后2年复查MRI显示肿瘤完全切除且无复发

　　案例二

　　该患者26年前在另一家机构通过经乳突经迷路通路进行了手术，术中牺牲面听神经。第一次手术失败后6年再次尝试面部神经移植术。入院前几个月，患者出现进行性左侧三叉神经痛，很可能是颞下窝肿瘤压迫第五神经第二和第三分支所致。此外，患者出现频繁的反应性高血压和植物神经功能失调。术前MRI和CT扫描(图2)显示一个从颈静脉孔向前延伸至颈动脉的大肿瘤，并被肿瘤的岩骨部分包裹。骨窗CT扫描显示肿瘤侵犯枕髁。出现一过性吞咽困难，除此之外，患者的术后病程平安无事。三叉神经痛和反应性高血压完全消失。

　　图示：A，术前左颈内动脉造影显示高度血管化的肿瘤。B，术前CT扫描上的箭头显示肿瘤侵蚀区域位于枕骨髁下的枕骨大孔内侧缘，而箭头指向颈内动脉。C，术前MR的箭头显示肿瘤向前延伸并包裹颈内动脉。D，术前CT增强扫描显示肿瘤经内耳道向颅内延伸。E，肿瘤切除后经联合经髁经岩入路行CT扫描，显示全切及受肿瘤侵犯的骨质被全切除，残腔使用腹部脂肪组织填塞闭塞。