室管膜瘤是一种少见的脑肿瘤,起源于排列在含有脊髓中央管或脑室表面等结构的CSF中的细胞。它们很少见,发生率只有2-4/百万左右。室管膜下瘤主要发生在脑室内,几乎是良性的、生长缓慢的肿瘤,肿瘤主要发生在中老年男性,较常见于四脑室。
四脑室的迹象和症状:
四脑室的室管膜瘤通常产生模糊、非特异性的症状,直到阻塞。然后引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿和共济失调。压迫四脑室顶部会导致恶心。(冈多尔菲等人,1981年)。根据Ernestus和Schroder的说法,中位症状期为12个月(1993)。由于这些肿瘤发生在含有脑脊液的空间内,除了与脊髓液压力变化相关的症状外,它们应该定期引起脑部症状似乎是不可信的。
四脑室室管膜瘤如何诊断?
现代诊断目前是基于神经放射学测试。如上图所示,MRI扫描通常主要记录心室内部的结构。据报道,侵袭性较低的室管膜瘤信号强度均匀,而室管膜瘤信号强度更不均匀。
四脑室室管膜瘤除了影像学检查(如MRI或CT扫描)外,很少通过以下症状得到诊断脑积水,但Kim等人(2011)报道了一例一侧出现过早逆转的热性眼球震颤,另一侧出现冷刺激后的“变态性眼球震颤”。在我们看来,这是一个不寻常的“一次性”事件。
在我们芝加哥的临床实践中,我们曾见过几个被放射科认为患有四脑室室管膜瘤的患者,其共同特征是位置性眼球震颤。通常眼球震颤类似于前管BPPV。
怎么治疗四脑室室管膜瘤?
手术是四脑室室管膜瘤的标准治疗方法,可以解除脊髓液流动的阻塞,并允许完全切除。四脑室室管膜瘤通常全切切除。较大手术切除据说是可取的,但不完全切除是其他部位室管膜瘤的规则,因为室管膜瘤通常生长在神经系统相对难以接近的部分。据报道,由于四脑室室管膜瘤侵袭性不大,且不太可能有滴状转移,一个好的神经外科医生将使用冰冻切片和临床判断来决定是否应该进行广泛的手术。
对于恶性程度较高的室管膜瘤,术后放射治疗是标准的治疗方法,但目前还没有明确的疗效。手术后放射治疗可能会延迟,直到确定有残余的生长肿瘤。
预后取决于年龄。成年人的1年存活率约为82%。年轻患者的五年存活率为79%,但75岁及以上的患者仅为44%。