儿童低级别胶质瘤能活多久？20年生存率87%，但关键在这几点

　　8岁的露娜，笑起来和别的孩子没什么两样，谁也想不到，她的颅内一直藏着一颗瘤。

　　症状最早出现在1岁半那年，爸妈发现她左腿有点跛，走路也不太稳。几年后，一个长在颅颈交界区的大瘤被查了出来，她在另一家医院做了枕下开颅，医生取了局部瘤组织送活检，又做了硬膜扩大成形。病理回报：毛细胞型星形细胞瘤。化疗随即跟上，用的是长春新碱加类固醇。

　　可病情并没有就此打住。瘤子从延髓后部长出来，既有明显强化的部分，也有不强化的区域，旁边还挂着一个囊肿。瘤体往上颈髓里侵，最深处到C3，髓内的脊髓空洞一路向下延伸到T1，占位效应不小。临床上，她左侧肢体轻度偏瘫。到了这个阶段，就算类固醇一直没停，可孩子总在一早恶心、呕吐，反复折腾，医生只能下决心：必须先把瘤子的体积压下去。

图片：手术前核磁，显示肿瘤与囊肿的范围

　　这一刀由巴特朗菲教授主刀。术后核磁证实，瘤体体积缩减了80%~90%，只剩一小片还有强化的残余（箭头所指）。整个围手术期没有出现并发症，也没有新增任何神经功能缺损，孩子对手术的耐受很好，术后隔天就能下床活动。两年后随访，露娜神经功能一切如常，增强核磁里那点残余稳稳当当，没有动静。

图片：手术后的影像，残余部分保持稳定

图片：术后两年的露娜

　　另有一名男孩，才19个月大，胶质瘤复发过，此前已在外院开了一回刀。需要再手术时，家里人找到了巴特朗菲教授。

　　二次手术把瘤子做到了肉眼全切。这些年，孩子爸妈总会发来他的照片。2025年，男孩爸妈又给巴教授发来消息：孩子如今在奥地利经营着一家大型酒店，自己也有了孩子。

低级别胶质瘤，寿命一般有多长？

　　按2021年WHO最新分类（CNS5），儿童低级别胶质瘤（pLGG）划为1级或2级，组织学上以胶质成分为主、构成相当混杂，里面既有星形细胞、少突胶质细胞来源的，也有混着神经元和胶质形态的。这类瘤的总体生存表现相当好：随访20年，总生存率能到87%。

　　有几个因素，会明显左右治疗怎么选。

　　位置刁难的患儿，开刀风险可能不小，稍一失手就可能落下明显的并发症，对术者技术的要求非常高。要把临床管理方案定得妥当，往往得外科、放疗科、神经影像、儿科肿瘤几方坐到一起商量，在干预的获益和可能付出的功能代价之间细细掂量。想用同一套办法应付所有患儿，基本行不通。

　　还有些孩子的pLGG，背后可能藏着肿瘤易感综合征，比如神经纤维瘤病1型（NF1）、结节性硬化症（TS）。查清楚这一点，对遗传咨询、后续监测和治疗方案的选择都有不小的影响。

患儿的手术策略怎么定？

　　眼下，影像还做不到精准判断病变的级别。对pLGG来说，手术要办的事包括：缓解症状、改善神经功能；取到组织做诊断，把分子层面的分型一并明确；再把肿瘤继续生长或者恶变的风险压低。手术，始终是这类瘤的首选治疗。能做到全切除（GTR）的话，总生存期的改善相当明显，10年生存率接近90%，全切同时也是无进展生存期最主要的预测因子。

　　要是瘤子长在手术很难够到的地方（主要指影像上呈浸润性生长的），或者生物学行为本就不需要切，又或者切了会换来难以承受的功能损失（比如视路胶质瘤），那手术目标就得收缩：取组织定诊断、做分子分型，占位效应压人、脑积水出现时，再做点减瘤。

儿童胶质瘤能做放疗吗？

　　放疗一般排在手术后面当辅助手段，但它对孩子的伤害不能装看不见。早年间之所以尽量往后推放疗，顾虑就在毒性上：认知走下坡、内分泌出问题、再长出新肿瘤、血管受损、生长受影响，这些毒性的轻重，跟瘤子位置和孩子年龄（10岁以下）关系很大。

　　一些研究提到，质子疗法甚至有机会改善患儿的生存质量，成本效益也更可观。不过在一项大型单中心研究里，1713名孩子接受了质子治疗（1040名得的是中枢神经系统肿瘤），中位随访3.3年，5年后和10年后的继发肿瘤累积发生率分别是0.8%和3.1%。要留意的是，除了一个孩子，其他发生继发肿瘤的都在5岁或更小的时候接受过照射，而且肿瘤易感综合征跟继发肿瘤的出现有明显关联。

　　毒性得承认，但近几年研究给出的结果让人有盼头；看这些毒性，还得放到领域快速往前走的背景里，记得它们有很长的潜伏期。

　　3岁以下的孩子通常要尽量躲开放疗，因为射线会伤到还在发育的脑（认知、内分泌、再发肿瘤等等）。3~5岁，还是尽量往后拖；不少中心把这条线画到5岁，甚至7岁。5~7岁以后，再根据部位、切了多少、分子分型、进展风险来定要不要做；有些指南和中心，直到孩子10岁上下才更安心用放疗。

　　落到临床，最常说的一句就是：3岁以内的孩子放疗一般不上，5岁以内也是能避就避。

辅助化疗进展到哪一步了？

　　过去30年，针对进展性LGG的孩子做过不少前瞻性临床试验，有单臂的也有随机的。这些研究给出的5年无进展生存率相当接近，NF1患儿5年的疾病控制还要好过非NF1的孩子。刚确诊的pLGG，靠化疗能把3年无进展生存期做到50%~80%。

　　写给正在抉择里打转的家属：这个瘤相对算「温柔」的。它虽然长在颅内，但大多数孩子有机会治愈，就算切不干净，也常能长期生存。最要紧的是生活质量，近期的要顾，长远的更要顾。尤其对患儿来说，往后读书、生育、与人打交道，样样都要顾及，所以把辅助治疗带来的副作用压下去同样关键。切多少和保功能之间找平衡，是这类瘤最核心的一件事。

参考资料：Sait SF, Giantini-Larsen AM, Tringale KR, Souweidane MM, Karajannis MA. Treatment of Pediatric Low-Grade Gliomas. Curr Neurol Neurosci Rep. 2023 Apr;23(4):185-199. doi: 10.1007/s11910-023-01257-3. Epub 2023 Mar 7.

问：儿童低级别胶质瘤能活多久？

答：随访20年，总生存率可以到87%，整体预后在脑瘤里属于相当好的一类。具体到每个孩子，还要看位置、切除程度和分子分型。

问：全切是必须追求的目标吗？

答：能全切最好，10年生存率接近90%。但瘤子长在重要功能区时，全切若要以致残为代价，目标就改成取活检加减瘤，先保功能。

问：为什么孩子做放疗要格外慎重？

答：射线会伤到发育中的脑，可能带来认知下降、内分泌问题、再发肿瘤，血管和生长发育也可能跟着受损，年龄越小风险越大。

问：3岁以下的孩子该怎么办？

答：通常不上放疗，5岁以内也尽量不做，先用化疗顶住，等孩子大一些，再看长的部位、切到了什么程度、进展风险有多大，重新评估。

问：NF1患儿有什么不一样？

答：pLGG有时就是NF1的最初表现，确诊后要做遗传咨询，监测上也要更勤。好消息是，这类患儿化疗的疾病控制通常还好于非NF1的孩子。