22岁小伙没戴头盔骑车遭遇严重车祸，检查却有意外发现：颅底肿瘤已侵蚀多块骨头-INC国际神经外科

　　22岁的小伟（化名）像往常一样出门骑车，没料到祸事会接二连三砸下来。头一桩，是他骑车没戴头盔，被车直接撞上，当场没了意识；等醒过来，头痛剧烈到没法忍。急诊计算机断层看到：左侧颞叶里攒着脑内血肿，左侧颞骨裂开，脸上好几处骨头也折了，血肿里头还混着气体，并一路蔓延到左侧颞叶。

术前CT显示起源于左侧侧颅底的骨巨细胞瘤（GCTB）。
图片：急诊计算机断层（CT）示左侧颞叶脑内血肿、左侧颞骨骨折、多发面骨骨折，血肿内见气体

　　更让人没想到的是另一桩，左侧颅底还藏着一处会侵蚀骨质的溶骨性占位。

起源于左侧侧颅底的骨巨细胞瘤（GCTB）的术前磁共振成像（MRI）。
图片：手术前计算机断层示起源于左侧侧颅底的骨巨细胞瘤

　　病情不简单，小伟被转到了INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员William T. Couldwell教授所在的医疗中心，做进一步评估。

　　顺着病史往下问，患者说左耳的听力几个月前就开始变差，左边脸最近也微微鼓起来一点。查体时颅神经大体正常，只有左耳听不清，属于感音神经性的；上下肢的力气和触感查下来都还正常。核磁显示，肿瘤从中颅窝一路长到颞下窝，个头约4.5×4.0×4.9厘米，还带着左侧颞叶的脑内出血。

　　影像上能清楚看到它往颅内钻、对左侧颞叶形成占位，并把周围脑组织挤出了血管源性水肿。中线被推偏了5毫米，左侧小脑幕切迹疝早早出现，左侧环池不见了，中脑也受了压。就因为这个发现，患者被送进手术室切肿瘤。

　　病人仰卧，用Mayfield头架固定头部，在显微镜下把肿瘤切掉。考虑到肿瘤长进了颞下窝，医生选了Fisch颞下窝入路，从耳前开口进去，这样颅内和颞下窝两部分都够得着。把颞肌掀起来后，看到肿瘤死死贴在骨结构上。冰冻和正式病理都指向骨巨细胞瘤，没看到恶性迹象。

颞下窝骨巨细胞瘤（GCTB）患者苏木精-伊红（H&E）染色组织病理标本的显微照片。（A）H&E染色标本（100×）显示大量多核破骨样巨细胞弥漫分布于肿瘤性单核基质细胞和单核巨噬细胞谱系细胞背景中。（B）H&E染色标本（100×）显示肿瘤坏死，邻近可见多核破骨样巨细胞和单核基质细胞。
图片：手术标本苏木精-伊红（H&E）染色显微照片，可见许多带多个核的破骨样巨细胞，散在分布于肿瘤性单核基质细胞构成的背景里

　　肿瘤被整块拿干净，切下来的边都是正常组织。这种瘤很少见，本性偏良性，却会侵蚀骨质，多出现在刚成年的年轻人身上，爱长在四肢长骨的骨骺端；不过文献里也见过它爬上颅骨与面骨的记录。

　　为了留出够宽的干净边，医生把颞骨磨得很彻底。左侧的面神经被找出来、把包着它的骨头剔干净，好保住它的功能。被肿瘤吃掉的颞骨连同额骨、颧骨这几块，一起切掉。从颞浅动脉、颞深动脉爬过来给肿瘤供血的血管，用电凝烧断。边界处的骨头都是正常的。颅内那部分，被累及的硬脑膜也切了。把硬脑膜掀开后，看到肿瘤已经爬到左侧颞叶外缘，引起出血和占位；被肿瘤波及的左侧颞叶，顺手切掉。

　　缝颅之前，用电刺激面神经确认它没断，再仔细止血。为了补颅底的窟窿，用聚甲基丙烯酸甲酯（PMMA）塑形的网片做了颅骨成形，把颅骨外形还原。再塞一点浅表的脂肪进去填窟窿。术后核磁确认肿瘤切得干干净净。

术后影像（A）轴位非增强头颅CT显示术后改变。可见左侧眶骨和上颌窦粉碎性骨折。（B）轴位T2加权MRI显示左侧颞骨颅骨切除、肿瘤切除和网片颅骨成形术后的术后改变。影像未见残留病灶。

图片：手术后复查影像，非增强轴位计算机断层见左侧眶骨与上颌窦粉碎性骨折；T2加权轴位核磁见左侧颞骨已切除、肿瘤与网片颅骨成形术后改变，未见残留病灶

　　面神经保住了，手术后第5天就回家。后续没安排辅助放疗。过3个月回来复查，神经方面一切如常，只是脑子里积液偏多，做了脑脊液分流才消停。

　　骨巨细胞瘤本性偏良性，却会在局部一路侵蚀。它被认为来自骨髓里那些不成骨的肿瘤性基质细胞，混着长着多个核的破骨样巨细胞。大多长在长骨骨骺，颅骨、面骨甚至颅底也见得到。可一旦长起来，病程千差万别，局部复发也好、远处转移也罢，风险都难料。和其他癌不一样，它转移出去并不等于预后就差。虽说对发病背后的细胞和分子机制摸得越来越深，但这种瘤行为上的参差，人类至今没完全搞明白。

　　把肿瘤整个拿掉，是颅底骨巨细胞瘤目前最优先的治疗目标；只是它贴着要紧的神经和血管，有时做不到那么干净。这种时候，切掉大部分再加辅助放疗，是不错的退路。

问：骨巨细胞瘤到底是什么，怎么会长到颅底这种地方？

答：它是一种很少见、本性偏良性的骨肿瘤，却会侵蚀骨质，起源于骨髓里的非成骨性基质细胞混着破骨样巨细胞。它最爱长在四肢长骨骨骺，但颅骨、面骨包括颅底都有报道，只是概率低。

问：车祸外伤顺带查出的颅底肿块，怎么知道是不是骨巨细胞瘤？

答：单看片子定不了，得靠病理。本例是靠冰冻加正式切片确认是骨巨细胞瘤、没有恶性特征。影像上它常表现为溶骨性占位，还会往颅内钻、压迫周围结构，最终定性要靠显微镜下的细胞形态。

问：Fisch颞下窝入路是什么，为什么要把几块颅骨磨掉、切掉？

答：这叫Fisch颞下窝入路，一种从耳前开口、专门处理长进颞下窝肿瘤的显微入路，能同时够到颅内和颅外两部分。磨掉颞骨、切掉被侵犯的颞骨、额骨、颧骨，是为了留出足够宽的干净切缘，降低局部复发的可能；面神经经过骨骼化处理后功能保住。

问：切干净以后还会复发吗，要不要做放疗？

答：整块全切是首选，干净边意味着局部控制最好。由于它贴着重要神经血管，有时只能次全切，这时加辅助放疗是可行的替代。本例做到全切、边阴性，所以后续没安排放疗。

问：术后三个月为什么还要做脑脊液分流？

答：切除范围大、颅底缺损用网片和脂肪修补后，部分患者会攒出硬膜下积液，量多了得靠脑脊液分流引走。这属于手术后恢复期的处理，和神经功能本身无关，本例复查时神经方面一切如常。