颅底脊索瘤手术难在哪？国内外手术医生怎么选？-国际神经外科医生集团

　　脊索瘤是起源于胚胎残余脊索组织的低中度恶性肿瘤，好发于颅底斜坡和骶尾部。手术是核心治疗手段，目标是尽可能全切肿瘤、同时保护脑干和神经功能。这个病罕见且位置刁钻，主刀医生的经验直接决定预后。

一、脊索瘤长在哪？为什么难手术？

　　脊索瘤好发部位有规律：骶尾部占50%到60%，颅底斜坡区占25%到30%，颈椎约占10%。颅底斜坡脊索瘤卡在脑干腹侧，周围是基底动脉、多组颅神经和脑干本身，手术空间狭小，常规从外往里掏要穿过大量正常脑组织。

　　肿瘤常与硬膜、神经血管粘连紧密，全切率受位置影响很大。骶尾部脊索瘤相对容易完整切除，颅底斜坡区肿瘤全切难度明显上升，术后还需要放疗做补充。

　　脊索瘤的病理诊断要看Brachyury免疫组化，这是脊索瘤的特异性标志物，阳性基本可以确认，阴性可排除。

二、脊索瘤怎么治？手术是根基

　　脊索瘤治疗以手术广泛切除为金标准，切除程度与复发率直接相关。术后放疗常用碳离子或质子，对残留病灶的控制优于常规光子放疗。

　　颅底脊索瘤的手术入路有两类思路：一是开颅入路，从侧方或前颅底到达斜坡；二是内镜经鼻入路，借助鼻腔、蝶窦自然通道直达斜坡和颅颈交界。部分复杂病例需要双镜联合，即内镜与显微镜同台配合。

　　复发的脊索瘤处理更棘手，再次手术的难度和风险都高于初次，这也是很多患者希望第一次手术就找对医生的原因。

三、国内外脊索瘤手术医生怎么选？

　　国内能做颅底脊索瘤手术的中心集中在几家大型神经外科，按医院介绍如下。

　　北京天坛医院吴震主任医师，主攻颅底脑干肿瘤，每年主刀岩斜区、颈静脉孔区等高难度颅底肿瘤手术数百台，斜坡脊索瘤是其常规诊疗范围。

　　中南大学湘雅医院刘庆主任医师，神经外科副主任兼颅底神经外科主任，在岩斜坡脑膜瘤、海绵窦肿瘤和颅底脊索瘤等复杂病变上经验突出。

　　中山大学附属第一医院杨李轩主任医师，擅长内镜微创颅底中线肿瘤手术，脊索瘤、颅咽管瘤、垂体瘤等均在其诊疗范围，前中后颅底肿瘤显微切除经验丰富。

　　国际层面，INC教授团的两位成员在脊索瘤领域有长期积累。

　　福洛里希教授（Sebastien Froelich，法国）是前世界神经外科联合会颅底手术委员会主席，法国巴黎Lariboisière医院神经外科教授兼主席。他是内镜鼻内入路处理颅底脊索瘤的权威，提出了克服脊索瘤的颅底基础方法，通过鼻子和蝶窦的自然路径治疗颅底脊索瘤，改善了复发率和死亡率，同时保持很好的切除率、没有新增永久性神经功能缺损。他发明的内镜筷子操作方式，让部分斜坡脊索瘤患者可以不开颅完成全切，曾为12岁男孩无开颅全切颅底脊索瘤。他以作者或合著者身份发表论文60余篇，其中《Clivus chordomas: a systematic review and meta-analysis》是脊索瘤领域的重要系统综述。

　　Takeshi Kawase教授（日本）是Kawase入路的创始定义者，该入路为岩斜区、桥小脑角区病变提供了良好视野，岩斜区脊索瘤、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤等均可受益于这一入路的设计。他长期担任世界神经外科联合会主席等职务，对岩斜区解剖和手术入路的研究在国际上影响深远。

　　国内中心近年也在大量开展内镜经鼻和双镜联合技术，与国际理念同步较快。对颅底斜坡脊索瘤这类罕见高难度肿瘤，多咨询几家中心、综合评估手术和放疗方案，是更稳妥的做法。