儿童颅咽管瘤是怎么回事？长在垂体柄上的良性肿瘤，为何最麻烦

　　颅咽管瘤是儿童期常见的脑瘤之一，病理上多属良性，麻烦在它偏偏长在脑子正中间，贴着垂体柄、视交叉、下丘脑这些管内分泌和视力的要害。孩子查出这个病，多数并不算恶性，真正难的是位置，还有它对发育的牵动。

　　它算先天性的。瘤子趴在垂体柄上，垂体柄管着生长激素这些内分泌信号，被压到、被破坏了，孩子就长得慢、没精神、比同龄人瘦小。有的家长是发现孩子好几年不长个、上课总没劲，才去查出来，一回报告上写着颅咽管瘤。

　　瘤子一大，视神经最先遭殃。颅咽管瘤爱往视交叉上长，视力就一点点往下掉，有的到最后连光都看不清。还有一路往上顶，堵了脑脊液循环，脑子里积水，小一点的孩子头围会变大、前囟鼓起来。门诊见过有孩子是因为头比别的小朋友大一圈才被发现的。

　　INC James T. Rutka教授团队一项225名患者、269例次颅咽管瘤手术的研究里，全切除率86.2%、5年复发率27.9%，而次全切的患儿有70%至94%会复发。首刀尽可能切干净，是儿童颅咽管瘤长期不复发的关键，但切多切少得在保住垂体柄和下丘脑功能的前提下定。

　　手术有两个大方向。瘤子朝下、贴着鞍区的，可以经鼻蝶内镜从鼻腔进去拿，头面上没有切口。往别的方向长的、或者已经挤进三脑室、压到脑干的，多要开颅。选什么入路，看的是肿瘤朝哪长、压住了哪些结构，不是单看大小。

　　孩子和成人不同，术后这关格外要紧。颅咽管瘤挨着下丘脑，切完以后有的会出现下丘脑反应，术后突然高热、消化道出血、电解质紊乱，少数会长时间不清醒。内分泌这块得盯紧，尿崩、激素水平掉下来都是常见的，需要一点点调。视力能不能回来，主要看术前瘤子压了多久、伤到什么程度，术前已经明显看不见的，术后也很难长回来。

　　说到这，最可惜的一种情况是拖。你如果一听要开颅，想着再等等，瘤子可能慢慢长大，对视神经和垂体的压迫越来越重，本来能全切的变得只能切一部分，内分泌和视力也回不去了。及时查、及时定方案，比什么都强。

　　拿片子去门诊那天，把孩子的身高体重、最近一年长了几厘米、视力变化这些情况一并带上，医生判断起来快很多。

问：儿童颅咽管瘤是癌症吗？

答：多数病理属良性，算不上癌症，可它长在垂体柄、视交叉、下丘脑这些要害旁，手术难度和复发风险都高，故被称为生物学恶性的肿瘤，不能因为良性就放松。

问：孩子没症状，能先观察不手术吗？

答：少数特殊情况可以缓一缓，但风险是肿瘤可能长大、压迫加重，把本可全切变成只能部分切。一旦发现视力往下掉或发育停滞，就不宜再等。

问：经鼻蝶内镜和开颅怎么选？

答：看肿瘤朝哪长、压住哪些结构。朝下贴鞍区的多走鼻腔内镜，没头面切口；往三脑室、脑干方向长的多需开颅。不是单看大小定。

问：术后孩子突然高热、电解质紊乱是怎么回事？

答：颅咽管瘤紧挨下丘脑，术后可能出现下丘脑反应，表现为突发高热、消化道出血、电解质紊乱，少数长时间不清醒，需要精细的内分泌管理，多数随治疗平稳下来。