颅咽管瘤是良性,麻烦不在恶性程度,在位置。它长在鞍区偏上一点,紧贴下丘脑、视交叉和垂体柄,周围一圈是管长个、管喝水排尿、管视力的神经结构。瘤子一胀,孩子最先表现出的多半是长个慢了、看东西发糊,头痛反倒常常靠后。
颅咽管瘤好发于儿童期和二十来岁,正好卡在发育最猛的年纪。有个家长,孩子一年没怎么长个,先带去内分泌科,查了一圈才想到查头。还有视力慢慢往下掉、夜里尿多、走着走着撞东西,都是它磨人的地方。这些苗头单独看都不算急事,凑到一块就要查头了。
良性的难点,是它贴着要害,全切和保功能天生就打架。有大宗病例统计,留给主刀的操作间隙只有4毫米上下,0.1毫米的偏差就可能造成不可逆的神经损伤,落下终生的内分泌问题甚至失明。主刀在毫米之间拿主意,比的是判断,不是胆子大。
INC鲁特卡教授做过大量儿童颅咽管瘤。一个7岁女孩查出后家里先观察,5年后肿瘤顶到了视神经,12岁那年由鲁特卡教授主刀全切,术后7年没复发,视力也保住了,顺利毕了业。良性的目标就是拿干净又不留后遗症,这两件事得同时做到。
手术从鼻腔做内镜,或者开颅,选哪种看瘤子和周围结构的关系。原则就一句,在保住功能的前提下,尽量切干净。切多了伤下丘脑,孩子以后喝水排尿、体温都乱;切少了留个尾巴,可能再长。这也是它被称作良性肿瘤里狠角色的原因。
复查时孩子长高了几厘米,视力没再往下掉,家长那口气才算真正松下来。
问:颅咽管瘤是良性为什么还说难治?
答:它紧贴下丘脑、视交叉、垂体柄这些要害,全切和保功能天生冲突。大宗病例统计留给主刀的操作间隙只有4毫米上下,0.1毫米偏差就可能造成不可逆神经损伤。
问:颅咽管瘤最容易找上谁?
答:好发于儿童期和二十来岁,正好卡在发育最猛的年纪。孩子越长越矮、视力慢慢下降、夜里尿多,几个信号一起出现要想到查头。
问:颅咽管瘤一定要开颅吗?
答:不一定。位置合适能从鼻腔做内镜,位置深、包绕多的要开颅。目标是保功能前提下尽量全切,切多切少都得在毫米间权衡。
问:全切之后还会复发吗?
答:切除范围是复发的关键。有统计次全切后平均复发率约71%,全切后约21%。追求全切,但绝不以牺牲垂体下丘脑功能和视力为代价。


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