没有症状、没有出血，就能一直不管吗？脑动静脉畸形的风险真相与治疗策略

　　脑动静脉畸形是一种少见的异常动静脉分流，由发育不正常的脑动脉和静脉相互缠结构成，汇集成一个血管巢，巢内没有正常的脑实质。过去大家都把它当成先天性疾病，但陆续有新生脑动静脉畸形形成的报道，再加上观察到脑实质内的动静脉畸形（和盖伦静脉畸形不同）从没在产前超声里被发现，这个固有认识就受到了挑战。和无创神经影像越来越普及相吻合，偶然查出来的动静脉畸形变得常见多了。

图片：正常脉管系统与动静脉畸形示意图。a：正常时动脉和静脉严格分开，只在毛细血管床处相通；b：动静脉畸形是高流量动脉直接与低阻力静脉相连，血液偏向经血管巢内的低阻力分流走，把邻近脑组织的血"偷"走，即盗血现象

　　脑出血一向被认为是动静脉畸形致残和致死的主因，所以自然史研究都在试图找出预测它破裂的因素。说到底，是把一辈子累积的出血风险和干预本身的风险放在一起权衡，以此来决定怎么管。

　　眼下能动静脉畸形的手段包括观察、手术切除、栓塞、立体定向放射外科，或者几种方式组合的多模态治疗。干预的目标只有一个：把管腔彻底闭掉，或者让血管巢完全闭塞。不过学界到现在还在吵一件事——对没破过的动静脉畸形，用介入把它闭塞掉，风险能不能低过它自然史上中风或死亡的概率。

　　有一篇相关案例值得留意：一名15岁、手术难度很高的脑动静脉畸形患者，术后半年复查时切除率达到100%，他本人说"我觉得不会再复发了"。

Part.1 自然史

　　动静脉畸形真实的患病率和发病率到现在都没完全搞清。尸检研究给出的患病率差别极大，从每10万人里5例到613例都有。在人群为基础的研究里，总体发病率大概在每10万人年1.10到1.42例之间。

　　颅内出血是动静脉畸形最常见的表现。虽然它出血后的预后比原发性自发性脑出血要好，但报道显示，出血后1个月的病死率约11%，不良预后率约40%。没治疗过的、没破过的动静脉畸形，整体每年出血风险估计在1%到3%。相比之下，已经破过的动静脉畸形再出血的风险更高，特别是第一次出血后的一年内。之前出过血，是后面再出血最稳的一个预测因素。

　　血管本身的构筑特征也算别的风险点，比如静脉怎么引流、引流静脉数量偏少、血管巢长在哪里、血管巢有多大、有没有伴发的动脉瘤或静脉曲张。至于患者年龄、性别这类人口学特征会不会影响出血风险，目前还说不准。

　　抽风（癫痫）是动静脉畸形第二常见的表现，大约三分之一的病例会出现。但因为出血带来的致残和死亡更受关注，癫痫在研究和治疗结局里反倒没被摆在最前面。偶然发现的动静脉畸形患者，确诊后5年内第一次发作癫痫的风险大约8%；要是以出血或局灶神经功能缺损起病的，这个风险升到23%；要是初诊或随访期间第一次抽风、但没出血也没神经缺损的，风险能达到58%。长在皮质上的动静脉畸形，尤其是累及颞叶的，癫痫风险最高。别的危险因素还包括血管巢偏大、浅表静脉引流，以及处在动脉分水岭区。

Part.2 保守管理与干预

　　管不动静脉畸形，本质上是在干预的风险和观察的风险之间找平衡。随机对照试验的证据不多，但如果判断患者再出血风险高，给破过的动静脉畸形做治疗是被接受的。

　　照现有文献，破过的低到中等级别动静脉畸形通常会干预，破过的高级别人偶尔用多模式治疗。多数没破过的低级别患者可能从切除里获益，但这个决定得由神经外科医生、神经介入医生、血管神经科医生和放射肿瘤科医生组成的多学科团队来下。目前证据不足以把栓塞当作没破动静脉畸形的主要治疗手段，但它在多模态方案里一直起着重要的辅助作用。

显微外科

　　显微手术切除是治动静脉畸形的主力方法，它的步骤目标依次是：把相关解剖结构充分暴露出来，在保住穿支血管的同时把供血动脉闭掉，再环形把病变分离开，断开引流静脉，随后把整块血管巢一并切除。帮上忙的辅助手段不少：先进的术前神经影像、术前血管内栓塞、无框架立体定向导航、术中血管成像（比如数字减影血管造影、吲哚青绿视频血管造影、荧光素视频血管造影），还有术中电生理监测和定位。每一项技术进步都让手术更稳、更有效。显微手术的风险收益比在很多回顾性队列研究里都描述过。和其他干预比，它的长处是闭塞率高、出血风险当场归零、长期耐用。短处是要开颅、住院久、恢复慢，还有围手术期神经和全身出并发症的可能。

血管内治疗

　　栓塞在动静脉畸形的多模态管理里用得很普遍。术前栓塞是最常用的用法，目的是少出点血、让血管巢分离更安全，从而降低手术并发症。术前栓塞还能把可手术的动静脉畸形范围扩大。栓塞可以一次做，也可以按血管巢的复杂程度分多次做，在切除前一步步把血流降下来。优先打的是那些供应血管巢深部、分离早期不好够到的供血动脉蒂。用过的栓塞剂有多种，包括聚乙烯醇泡沫颗粒、铂金弹簧圈，还有液态的N-丁基氰基丙烯酸酯。

　　动静脉畸形栓塞最常见的并发症是术中或术后出血和缺血性卒中，造成永久神经功能障碍和死亡的加起来约7%。出血可能来自医源性血管壁损伤（术中），或者引流静脉过早闭掉导致血管巢破裂（术后）；缺血性卒中则来自导管血栓栓塞，或者打偏了的非靶向栓塞。业内也搞过几个分级量表来预估栓塞后的坏结局，但当代神经血管内实践里并不常规用。为什么没有广泛采用的栓塞分级系统，合理说法包括栓塞剂、血管内技术、微导管技术和栓塞意图都不一样。

Part.3 研究结论

　　现有的数据支持给大多数破过的动静脉畸形、以及挑得合适的没破动静脉畸形做干预。具体到每个人，得结合他的预期寿命和偏好，把各种治疗手段（单用或联用）的风险收益，和动静脉畸形预计的自然史认真摆在一起秤。

　　本篇内容参考自INC教授团成员Michael T. Lawton教授发表的论文《Brain arteriovenous malformations: A review of natural history, pathobiology, and interventions》。

常见问题

问：没症状、没出血的脑动静脉畸形，是不是就不用管了？

答：不能简单说不管。没治疗过的未破裂动静脉畸形每年出血风险约1%–3%，一旦破裂，1个月病死率约11%、不良预后约40%。要不要干预，得看血管构筑、位置、年龄和再出血风险，由多学科团队一起权衡。

问：做手术能把出血风险彻底解除吗？

答：显微手术切除是闭塞率最高、能立刻消除出血风险的方式，长处是完全闭塞率高、长期耐久。代价是要开颅，住院和恢复时间都更长，也有围手术期神经并发症的可能。

问：栓塞能代替手术切除吗？

答：对没破的动静脉畸形，证据不支持把栓塞当主要治疗手段，它更多在多学科方案里做辅助——术前栓塞减少术中出血、让血管巢更好分离。常用栓塞剂有PVA颗粒、铂金弹簧圈和液态NBCA。

问：脑动静脉畸形为什么会抽风（癫痫）？

答：癫痫是第二大常见表现，约三分之一病例会出现。皮质尤其颞叶受累、血管巢较大、浅表静脉引流的，风险更高。偶然发现的患者5年内首发癫痫约8%，以癫痫起病的可达58%。

问：怎么知道我是低级别还是高级别，该不该治？

答：主要看血管构筑和引流情况来分级。破过的低到中级别常做干预，没破的低级别多数可从切除获益，但决定要神外、介入、血管神经和放疗医生一起评；高级别破过的有时走多模式治疗。