体检报告上跳出海绵状血管畸形几个字,很多人当场就慌了,脑子里立刻联想到血管瘤要爆。先别急着往最坏想,也别放着不管,它和动脉瘤不是一回事,多数不会突然破裂。真正要紧的是三件事:它长在哪里,出没出过血,有没有带来神经症状。危险程度主要看这三件,不看出身的字眼吓不吓人。
它本是一团由薄壁血管盘成的异常血管团,样子有点像小桑葚,血流速度通常不快。它压根不是肿瘤,归在良性血管畸形这一类,也没有恶变倾向。动脉瘤是动脉壁上鼓出的高压小气球,随时可能破;海绵状血管畸形是低压病变,麻烦不在于爆,在于反反复复的少量渗血。渗出的血慢慢沉积含铁血黄素,刺激周围脑组织,才引出癫痫、头痛、手脚发麻使不上力、看东西重影、走路不稳这些表现。它可以单发,也可以在脑子里长好几个,部分病例和家族遗传有关。
报告上三个词叠在一起才让人紧张:长在脑部、又是血管、还叫畸形。可名字吓人不代表它真凶,真正左右危险的是后面的事。位置最要紧,脑干、丘脑、基底节这些大脑深部的要害功能区,哪怕只渗一点血,也可能留下难以挽回的神经损害;大脑皮层附近的病灶更容易招来癫痫;长在额叶前端这些不碰关键功能的地方,体积稍大、患者又毫无感觉的,常常多年安安静静。出没出过血是另一个关键信号,已经出过一次的位置,再出血的概率明显比从没出过的高。还有症状,新发的抽搐、半边身子发麻、复视、说话含混,都说明它在扰动周边脑组织。
有几种情况可以先把心放下来。体检偶然发现、位置不在脑干丘脑基底节、没出过血也没任何症状、体积不大的,这类稳定观察就行,定期做核磁对比变化。有过一点陈旧出血但一直平稳、没有新症状、病灶也没长大,同样以观察为主。头痛不一定都怪它,相关性得结合病灶的位置和出血史来判断,别把每一次头痛都安在它头上。
下面这些情况要认真评估。成年人新发癫痫、且皮层附近查到病灶,往往认为癫痫和它脱不了干系,先控住癫痫再评估要不要手术。明确出过血、头痛呕吐手脚发麻、影像也支持近期出血的,尤其长在脑干深部的要格外慎重,反复出血才更积极处理。复查发现病灶变大、或者症状反反复复,也不能一直搁着。为什么手术不能一刀切,因为深部位置本就难,任何开刀都有损伤神经的代价,得拿切除的获益和可能的新损伤去比。
INC巴特朗菲教授团队对72例中脑海绵状血管瘤的研究里,手术切除后年再出血率降到约0.18%,而首次出血之后年再出血率一度升到20.4%。已经出过血的位置,越早处理越可能拦住二次出血。但这不意味着所有病灶都要开,没出血没症状的,观察往往是更稳的选择,把手术留给那些真正在闹事的位置。
检查上核磁是首选,尤其能看清出血和那圈含铁血黄素;急性出血时CT能帮上忙。单纯的海绵状血管畸形在血管造影上不显影,它是低流量病变,通常不必做造影,除非医生怀疑合并了静脉畸形或动脉瘤才需要进一步查。日常生活里,稳定无症状的患者过日子和常人差不多,用不着当成玻璃人处处怕。反复出过血、长在脑干、有过癫痫的,医生通常会劝避开剧烈运动,免得增加出血机会。抗凝药和抗血小板药本身不一定抬高出血风险,但必须用的,比如有房颤、放过支架、脑梗史的,不能自己停,得和医生一起权衡利弊。
家属能帮上忙的,是把历次片子存好带给医生看,把症状记清楚,癫痫哪天发的、当时什么样、发完怎样,这些细节都利于判断。尽量在同一家医院随访,让同一位医生看它有没有变大、有没有变样,比换着医院看更利于拿准要不要开刀。一旦出现剧烈头痛、反复呕吐、严重抽搐或者手脚偏瘫,别在家扛,及时去急诊,少数情况下会有较大出血要救命,但大多数患者用不着走到那一步。
问:海绵状血管畸形是肿瘤吗,会癌变吗?
答:它不是真性肿瘤,属于良性血管畸形,没有恶变倾向。真正要防的是反复出血和随之而来的神经损害,尤其长在脑干等要害位置时。
问:查出没症状的小病灶,是不是迟早要开刀?
答:不一定。体检偶然发现、位置不在脑干丘脑基底节、没出过血没症状的,多数先观察,定期核磁对比就行。把手术留给已经出血或快速长大、带出症状的病灶。
问:已经出过一次血,必须马上手术吗?
答:看位置和次数。皮层附近单发、恢复平稳的,可以观察;脑干深部的、反复出血的,越早处理越能拦住再出血,但要由有经验的团队判断,不是一刀切。
问:平时能运动、能坐飞机吗?
答:稳定无症状的,正常生活不受影响。反复出血、脑干病灶、有过癫痫的,避开剧烈对抗性运动,其余按医生具体评估来。


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