NF1视神经胶质瘤患者怎么治疗？需要注意什么

　　疾病的复杂性及其对综合诊断和随访的要求很重要，并且超出了单个专家的能力，例如肿瘤学家、神经放射学家、神经外科医生或眼科医生。患有神经营养不良的儿童可能同时表现出多种临床特征，并且一直处于发展成恶性肿瘤的风险中，这可能会对他们的预期寿命产生重大影响。这导致了高强度的护理需求，多个专业的协调和连续考试结果的整合。第二，诸如现有肿瘤的快速扩张、慢性疼痛和神经缺陷的症状需要立即的医疗关注、专门的检查和治疗。特定年龄的症状监测以及对患者及其父母的教育对管理NF1患者非常重要，应由专门从事神经营养不良的儿科医生提供。

　　加拿大多伦多大学附属儿童医院(SickKids)的NF1诊所成立于1990年，由3名儿科医生和1名护士组成，迄今已为1，337名NF1儿童提供了护理。它的作用有三个方面，包括NF1的诊断、定期随访和筛查新的恶性肿瘤。患者在就诊时接受全面的诊断检查，包括基因检测(如果父母/患者愿意)，随后每年随访一次。根据临床需要和诊断转介到其他专科，但眼科除外，这是规定随访时间表的一部分。根据NF1视觉通路神经胶质瘤特别工作组的建议，儿童在8岁之前接受每年一次的视觉评估，并且在18岁之前每隔一年进行评估。

　　在为NF1儿童建立了这个中心专科诊所后，患者护理的协调性以及他们的随访维护得到了显著改善。进一步的研究将旨在通过审查恶性肿瘤诊断、转诊途径和随访依从性的数据，客观评价对NF1专门诊所护理的影响。最后，我们还可以观察到NF1诊所在审查和更新其他专业检查结果以及全面收集所有NF相关临床特征的结果数据方面的显著优势。这种监测可能有助于护理优化和机构质量评估。NF专科诊所的其他考虑因素是它们对促进成年NF患者的过渡和继续治疗的指导。成人对口诊所可以提供有目的的随访，同时保持相同水平的专业知识和护理质量，因此在从儿科过渡到成人后代表了同样重要的机构。
 

　　INC加拿大James T.Rutka教授最后总结性指出，这份报告证实了OPG自然史的复杂性，其对多学科管理的要求以及中央一体化NF1诊所的有益作用。治疗算法在过去几十年经历了几次变化，并将不断优化。专门的NF诊所是NF1和OPG儿童护理网络的重要组成部分，支持几个多学科诊所的协调，通过集中收集这些患者的数据，除了提供流行病学方面的服务外，还提供专门和全面的护理。有了这种整合的角色，专门的NF1诊所应该成为NF和OPG患者多学科管理的常规组成部分。
 

　　据悉，Rutka教授曾连续三年任职世界神经外科学院院长，同时还是美洲神经外科学院前院长、美洲神经外科医师协会主席，如今作为世界神经外科权威杂志《Journal of Neurosurgery》主编，其自身发表了超过500多篇的文章，著有神经外科专著多本，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、松果体区肿瘤等具有多年的临床经验，尤其擅长儿童脑瘤的分子分型研究和综合治疗以及小儿癫痫的外科治疗，包括激光间质热疗（LITT）、清醒开颅术等显微外科手术。