脊髓内常见的肿瘤有哪些？脊髓肿瘤都是恶性的吗？

　　脊髓内常见的肿瘤有哪些？髓内肿瘤始于脊髓本身内的细胞，例如神经胶质瘤，星形细胞瘤或室管膜瘤。髓外肿瘤生长在脊髓周围的膜或从脊髓伸出的神经根中。尽管它们不是从脊髓本身开始的，但这些类型的肿瘤可能会通过引起脊髓压迫和其他问题而影响脊髓功能。

　　脊髓肿瘤不都是恶性的，根据肿瘤的病理特征被国际卫生组织进行严格的分级，其中一些是良性肿瘤，这意味着它们没有侵略性并且不会扩散，但这并不意味着它们是无害的，而恶性肿瘤，则意味着它们可以扩散到身体的其他区域。两者都需要及时治疗，而且位置深在的脊髓肿瘤治疗难度较大。本文以脊髓室管膜瘤为例，概述其治疗进展和诊断结果。

　　脊髓室管膜瘤(SCE)患者通常在诊断前数年表现为非特异性症状进展，但少见的瘤内出血可引起急性恶化。常见症状包括背部疼痛、下肢痉挛、步态共济失调、感觉丧失和感觉异常。腰椎肿瘤可导致尿失禁、腰椎和腿部疼痛，如果肿瘤在较晚期疾病中造成明显的占位效应，甚至会导致不对称的无力。根据显微镜下观察到的恶性程度，WHO将室管膜瘤的组织学亚型分为三个级别。粘液乳头状室管膜瘤和室管膜下瘤为1级病变，在组织学上是良性的。2级病变包括典型的、细胞的、乳头状的、透明细胞的和伸长细胞的亚型，因为它们缺乏间变性特征和相似的生物学行为而归类在一起。间变性室管膜瘤为3级，其恶性行为较为严重。

　　典型颈脊髓室管膜瘤的磁共振成像。多数病灶T2(左侧)高强度，边界清晰，局部脊髓扩张。T1造影剂(右侧)显示周围强化，低强化部分可能表现为囊变、坏死或出血

　　磁共振成像(MRI)是评估疑似脊髓肿瘤的较好方法，除非有禁忌症，否则可加或不加对比。灌注MRI和MR光谱学通常是没有用的，因为椎管的小直径和脊髓的运动与动脉血流。计算机断层扫描(CT)提供了很少的诊断效用，除了确定区域钙化，因此是一种替代，只有当MRI无法做到。在PET上，室管膜瘤细胞密度低，生长缓慢，典型的表现为代谢不足。脊髓扩张是鉴别髓内肿瘤的关键发现。室管膜瘤通常T1低，T2高，造影增强。通常包括囊变、出血、坏死和/或钙化区域，可产生异质信。大约60%的室管膜瘤伴有髓内囊肿，位于肿瘤的上端或尾部。粘液乳头状室管膜瘤常发生在脊髓圆锥区。影像学上特征性表现为异质性病变，细胞成分等强，黏蛋白产生或出血区域高强度(T1和T2)。这些轮廓清晰的肿瘤在造影剂作用下均匀增强。

　　对于大多数肿瘤，手术的目的都是在保留健康组织的情况下进行全切(GTR)。SCE的切除范围取决于肿瘤的位置、大小、组织学以及是否存在包膜或虹膜(提供一个切除平面)。SCE的GTR率较高(84%-93%)，可能是由于其少浸润脊髓所致。多项回顾性研究表明，在脊髓室管膜瘤患者中，切除范围与无进展生存期(PFS)之间存在相关性。然而，由于SCE的少见性，缺乏与PFS或总生存率(OS)明确关系的证据。事实上，并不是全部的病人都能从更完整的切除中获益。Oh等人评估了43项研究中175名成年SCE患者的临床结果和组织学分级之间的关系。就整个队列而言，即使在控制了辅助放射治疗之后，GTR仍与更好的PFS和OS相关。对于2级室管膜瘤，GTR组的复发率明显低于次全切除(STR)组。而1级黏液乳头状室管膜瘤，GTR组4/33例(12.1%)和STR组6/23例(26.1%)的复发率差异无统计学意义，p = 0.705。3级室管膜瘤，GTR患者复发率较STR低(0/3例vs 6/8例)，STR组死亡5例；然而，患者人数太少，无法显示出差异。

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　　参考文献：Doi：10.1007 / s11060-016-2135-8