曾经,白血病是儿童恶性肿瘤一杀手。近年来随着医学进展和国家大力投入,白血病治疗水平长足进步,多数儿童白血病可以治愈。而另一种不为人关注的儿童肿瘤--脑肿瘤却成了儿童致死率、致残率较高的恶性肿瘤。近年来更有数据显示,我国每年至少有0-19岁儿童脑肿瘤/中枢神经系统肿瘤新增患者病例5万多人,并有快速增长之趋势。
这些“早期信号”提示儿童脑肿瘤
不同脑肿瘤的症状表现都不一样,很多孩子可能根本无症状或症状较轻,如何帮自家孩子早发现、早诊断、早治疗呢?国内外神经外科专家提醒,随着脑肿瘤的生长,当孩子出现头痛、视力下降、视野缺损、耳鸣、听力下降、面部麻木、肢体无力/麻木、走路不稳、癫痫等,这些可能是脑瘤的早期信号,此外,也有一些比较少见的症状家长也应警惕,如肥胖(一段时间内体重明显增加)、手脚变大、声音嘶哑、饮水呛咳、头部变大(大头娃娃)、小儿发育迟缓或身高增长迅速、尿崩、儿童性早熟等,这时候也应尽快就医排查脑肿瘤。
良性可治愈,恶性5年生存率逐步提高
儿童脑肿瘤含有多种不同的肿瘤,如髓母细胞瘤、室管膜瘤、脑干胶质瘤、星形细胞瘤、颅咽管瘤及生殖细胞瘤等,其中恶性肿瘤占60%-70%,其中髓母细胞瘤恶性程度较高。手术切除是儿童脑肿瘤的首要治疗方式,良性脑肿瘤患儿手术治疗即可痊愈,而恶性脑瘤患儿一般需要进一步放化疗。临床上,部分患者无法通过手术及立体定向活检明确病理诊断,或患者本身不同意手术或活检,则需行试验性化疗。
“治愈儿童脑瘤,有可能有希望!随着肿瘤研究的深入和治疗技术的快速发展和完善,通过科学治疗,孩子们将得到越来越好的治疗!”正如INC国际神经外科顾问团之国际神经外科学院前院长、国际神外杂志《Journal of Neurosurgery》主编加拿大James T.Rutka教授所说,目前,随着手术技术的进步以及后续的放疗、化疗发展,加上一些新的靶向药问世,免疫治疗、电场治疗等的临床研究加强等,在各种创新技术的协同开展下,目前儿童脑肿瘤的治疗效果,已经比过去取得了成熟的进步。对于一些如髓母细胞瘤、胶质母细胞瘤等恶性脑肿瘤,目前术后的生存期和生存质量都还是有明显的提升。
(James T.Rutka教授在他的儿童脑瘤研究实验室)
而在James T.Rutka教授领衔的加拿大多伦多大学儿童医院(SickKids) Arthur 与Sonia Labatt脑瘤研究中心,其新近对儿童髓母细胞瘤临床研究发现,经过合适治疗,WNT型的髓母细胞瘤5年生存率可达90%。低风险组患者5年生存率高于80%,组5年生存率高于60%,这在国际范围内都处于前沿水平。
该脑瘤研究中心是加拿大儿童脑瘤研究实验室,James T. Rutka教授通过MR光谱学、免疫组织化学和计算机建模等技术,监督脑积水的研究项目,并将分子生物学技术用于确定儿童脑肿瘤的病因,目前还正在开发几种新的治疗恶性脑肿瘤的方法。此外,James T. Rutka教授的实验室在研究脑肿瘤生长和侵袭的机制方面颇有成就,并在Sunnybrook健康科学中心和多伦多大学生物材料和生物医学工程研究所的合作下,正在设计一种基于纳米颗粒的输送系统,作为治疗胶质瘤的一种新方法。
国际小儿神经外科在努力
儿童脑瘤的发病率、病理形态、分子特征和治疗都与成人完全不同,这也就需要治疗时注意儿童的不同性,与成人脑瘤区别对待。小儿神经外科就是专注解决包括儿童脑肿瘤、脑积水、小儿癫痫等在内的儿童诸多神经外科疾病,一直以来被称为难度规模较大的外科之一。小儿神经外科医生的培养也是周期较长的,在国外通常需要有10年以上的成人神经外科工作经历的医生,才能从事小儿神经外科临床工作。
小儿神经外科是一门年轻的学科,它是综合了小儿内科、小儿外科和神经外科的一门综合学科体系,是神经外科的重要分支之一。「小儿神经外科」这一概念由美国的神经外科教授 Harvey Cushing教授,在1926年某次神经外科大会上一次上提及。1954年,Ingraham和Matson出版了国际上一部《小儿神经外科学》, 奠定了小儿神经外科的事业地位。1973年,International Society for Pediatric Neurosurgery(国际小儿神经外科学会,简称ISPN,目前小儿神经外科领域中较重要的国际学术团体)成立并每年召开年会,出版Child’s Nervous System杂志。该杂志的现任主编即为INC国际神经外科顾问团成员、国际儿童颅底学会创始人意大利Concezio Di Rocco教授,他还曾任ISPN主席和国际神经外科联合(WFNS)教育委员会主席。
(Concezio Di Rocco教授在WFNS特别大会上发表讲演)
“儿童脑瘤中遗传突变特别多,这需要综合多学科进行早期诊断和准确治疗,这包括一步的手术准确切除以及术后的个性化综合治疗。在当前术中磁共振、术中CT、术中神经电生理监测、术中神经导航等术中同步影像技术的一体化应用下,手术的每一刀都能定位准确,这能避免损伤脑内正常组织,合适减少出血和术后并发症,切除效果也在逐年进步。而手术外的放化疗及一些康复治疗,仍需要多学科配合完成。这是一整套工作,需要神经外科医生、神经内科医生、神经肿瘤科、康复科医生的共同密切配合。”谈及国际小儿神经外科如何治疗儿童脑肿瘤,Concezio Di Rocco教授在北京2019WFNS特别大会上的学术讲演中表示。Concezio Di Rocco教授进行过12000多台神经外科手术,对于各类儿童脑肿瘤治疗较为擅长,是多本神经外科专著的作者或合著者,经常受邀参与各地的小儿脑肿瘤治疗学术论坛及盛会,对于国际小儿神经外科发展贡献,堪称国际小儿神经外科教科书级人物。