脊索瘤的概况：

脊索瘤是一种罕见的生长缓慢的恶性肿瘤，起源于胚胎脊索细胞的残余。脊索瘤是一种罕见的原发性骨和软组织肿瘤(一种肉瘤)，沿着脊柱从颅底到尾骨都有发生，通常发生在脊柱或位于脊柱顶部颅骨(颅底)或脊柱底部(骶骨)。尤其是颅底蝶枕部和骶尾部最多见。

脊索瘤发病率以及发生部位：

大约一半的脊索瘤发生在骶骨，约三分之一的病例出现在颅底，其余部分发生在脊柱的各个节段的椎骨中。它常侵犯周围结缔组织以及骨骼。约40%的病例会发生肿瘤的扩散转移，常转移至肺部。

男性脊索瘤的发病率是女性的两倍，可以在发生于任何年龄段，但在50至70岁之间比较常见。

常出现的症状：

虽然脊索瘤通常生长缓慢，但它是一种难以治疗的肿瘤，因为它靠近脊髓或其他关键结构，如颈动脉和脑组织。随着脊索瘤的生长，它会对大脑或脊髓等邻近区域造成压迫，从而导致疾病的症状和体征。例如：

复视或模糊。

头痛。

颈部疼痛。

面部动作，语音和声音的变化。

吞咽问题。

膀胱或肠功能的变化。

疼痛，刺痛，腿部和手臂无力

明显的肿块

裆部麻木。

脊索瘤的类型有哪些：

普通型，又称典型型，非常常见，占总数80%～85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40～50岁患者，小于20岁者少见。无性别差异。

软骨样脊索瘤，占脊索瘤的5%～15%。尚含有多少不等的透明软骨样区域。本型发病年龄较轻。

间质型，又称非典型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增殖活跃。

脊索瘤的诊断：

病理组织活检：在实验室中，病理学家在显微镜下检查细胞，以确定是否存在癌细胞。

影像学检查：通过MRI或CT扫描确定它所处位置，与周围组织(如肌肉，神经和血管)的关系，是否已扩散到脊柱或颅底之外。MRI是观察脊索瘤及其周围组织的最佳方式。

脊索瘤的治疗

治疗脊索瘤确实很困难，主要是因为肿瘤靠近脊髓和大脑。化学治疗效果不是很好，仅靠放射治疗很难治愈肿瘤。如果患者的整体健康状况可能，建议进行手术。手术后结合放射治疗的综合治疗手段经常用于治疗脊索瘤。如果肿瘤不能通过手术切除，放射治疗有时可能会阻止肿瘤的生长。

手术的目的是尽可能多地去除肿瘤而不伤害附近的健康组织或不引起新的问题。如果它靠近关键结构，例如颈动脉，则完全切除可能不是一种选择。可能需要或一起使用内镜手术以及传统方法以尽可能低的风险去除尽可能多的肿瘤。

手术后通常进行放射治疗以杀死剩余的肿瘤细胞并有效的防止复发。

脊索瘤的预后

一项研究表明，大约67%的颅底脊索瘤患者在5年后仍然存活，58%的患者与诊断时相比，肿瘤没有恶化(无进展生存期); 大约57%的患者在10年后仍然活着，大约44%的患者肿瘤没有恶化。如果切除更多的肿瘤，患者进行放射治疗，并且没有鼻子和咽部的侵入，则预后更好。一项大型研究证实，当完全切除肿瘤时，5年无进展生存期和颅骨脊索瘤的总生存期均较好。

一般来说，脊索瘤可能在根治性切除肿瘤后3~8年后复发，在次全切除术后接受放射治疗后复发1~2年，在没有放射治疗的情况下进行次全切除8个月。如果复发率高，需要经常进行随访，因为早期发现复发时更容易治疗。

通过手术的儿科患者的存活率明显长于成人，总体存活时间更长。