小儿髓母细胞瘤:探索前沿治疗方法和效果
 

一说到肿瘤很多人都会想到饱经沧桑的老年患者,很少和还在熟悉这个美好世界的小孩子联系在一起。然而髓母细胞瘤正是一种多发于儿童的颅内肿瘤,占儿童中枢神经系统肿瘤的20%,也是中枢神经系统中恶性程度极高的肿瘤之一。这种肿瘤好发于16岁以下的群体,非常常见于5至9岁之间的儿童。

髓母细胞瘤始于小脑,具体来说,小脑位于大脑的后下部,即后颅窝;小脑的功能包括控制运动、平衡、姿势和协调。然而髓母细胞瘤生长迅速,常常扩散到大脑其他部位和脊髓上。这种看不见摸不着,隐藏在幼小的大脑内的“儿童杀手”,往往会极为迅速的扩散到大脑其他部位以及脊髓,剥夺儿童阳光生活的权利,甚至危害小小生命。

为何小儿髓母细胞瘤在发现时多数已经是晚期?

首先是家长发现孩子异常送去医院的时间晚。通常小儿髓母细胞瘤患者因其年龄较小导致表达能力欠缺,不能很好的通过语言阐述身体的异常,也可能无法分辨出自己身体的异常。比如有些小朋友甚至已经出现了复视或者多尿的情况,但只能在医生检查的时候才发现异常。所以家长要熟悉小儿髓母细胞瘤会产生的症状,自行分辨孩子出现的不正常现象,及时去医院进行检查治疗。以下是小儿髓母细胞瘤常表现的几种显著症状。

·呕吐

呕吐是一般小儿脑部肿瘤常出现的症状,然而和一般的呕吐不同的是,肿瘤患者的呕吐呈现喷射状态,而且会反应有头痛的同步产生。通常早期的小儿髓母细胞瘤呕吐会在清晨出现,随着病情的恶化呕吐会在任何时间发生。如果您的孩子在没有其他因素的影响下产生上述情况,请第一时间将孩子送往医院进行排除性检查,以免产生更为严重的健康问题。

·头痛以及精神状态改变

当小儿髓母细胞瘤不断的增大时,会导致颅内压的增加,同样这也是一种常见的颅内肿瘤症状。但是因为小孩的承受能力不如大人,并且小孩的身体对于头痛这种症状的反应更为强烈,所以会表现出非常焦躁不安,并且可能会出现哭闹和拍打脑袋的样子。如果您家中的小孩年龄较小,无法像您正常的表述头痛,可根据其动作和情绪的变化感觉异常,判断是否有头痛的症状。

同时小孩也可能是仅仅表现为情绪上的异常变化,平时乖巧懂事的孩子突然变得容易急躁易怒,莫名其妙的喊叫哭闹,无法控制自己的行为。很有可能也是小儿髓母细胞瘤导致了孩子意识上的变化。

·视力以及视野异常

当小儿髓母细胞瘤长到一定程度时会影响到视觉神经,可能会使儿童的视力出现下降的问题。如小孩看不清眼前的东西,或者是看不到旁边摆放的物品,甚至有些小孩还会出现复视的情况,将黑板上的“1”看成“11”。所以家长们除了带孩子进行一般的视力检查外,最好是进行脑部检查进行排除。

·癫痫

癫痫时颅内肿瘤中常发的一种症状。一般没有单纯的癫痫发病史的小孩,在没有有任何诱因的情况下发生癫痫时,家长需要考虑进行脑部检查,判断孩子是否患有小儿髓母细胞瘤。

·走路不稳

小孩天生活泼好动,经常追跑打闹,有些患有小儿随母细胞瘤的小朋友可能在玩耍时会表现出没有以往四肢协调的情况。当在玩一些小游戏时反而走路摇摇晃晃,甚至没办法站稳脚步。小脑的本身就是控制小朋友运动、平衡、姿势和协调的部位,如果小朋友出现运动能力上的问题,很有可能是在小脑是患有随母细胞瘤,挤压小脑导致功能出现障碍。

小儿髓母细胞瘤如何治疗?预后效果怎么样?

小儿髓母细胞瘤本身生长速度就非常的快,扩散性很强,再加上大部分患者在被发现病变时不是早期,所以大部分的学者先前认为是难以切除治疗的。但是随着医疗水平的发展,小儿髓母细胞瘤的治疗得以实现,治疗效果也在显著提高。目前对于小儿随母细胞瘤通常采用显微外科手术的方式进行治疗,这种方式被认为是对周围健康组织的伤害最小。但是单靠手术是达不到最佳疗效的,所以有必要在手术后,对无法切除的无法的病灶进行MRI扫描,进行化疗或者质子束放射治疗。

对于小儿髓母细胞瘤的预后情况来说,如果疾病没有扩散,小儿髓母细胞瘤的5年总生存率约为70-80%。对于高危患者,存活率约为60-65%。如果肿瘤能完全切除,治愈的机会就更高。

根据随母细胞瘤的亚型不同,一般也会有不同的治疗预后效果。国际公认的四种亚型是WNT型,SHH型,3型和4型,这一分型在2016年被世界卫生组织运用于髓母细胞瘤中进行分类。

·WNT亚型

约占髓母细胞瘤的10%,非常常见于年龄较大的儿童和青少年;婴儿很少见,属于经典的随母细胞瘤。发生转移的比率在5%-10%之间,5年的生存率> 90%,总体预后效果很好。

·SHH亚型

约占髓母细胞瘤的30%,非常常见于3岁以下的幼儿和年龄较大的青少年。发生转移的比率在15%-20%之间,5年的生存率为75%,总体预后效果还算不错,婴儿的预后效果更好。

·3型

约占髓母细胞瘤的25%,非常常见于婴幼儿,其中男宝宝更为多见。发生转移的比率在30%-45%之间,5年的生存率为50%,总体预后效果相对于其他种类髓母细胞瘤来说较差。

·4型

约占髓母细胞瘤的35%,在所有年龄组中都有,但在婴儿中相对较少见。发生转移的比率在35%-40%之间,5年的生存率为75%,总体预后效果属于良好的状态。

参考文献:https://together.stjude.org/en-us/about-pediatric-cancer/types/brain-spinal-tumors/medulloblastoma.html#par-sectioned_content=1

好的医生,好的医院,更好的切除率等于更长的生存率

从上述的预后效果我们可以看出,更高的切除率可以带来更好的治愈效果,这需要优秀的医生团体进行完成。与此同时,小儿髓母细胞瘤患者的神经系统相对于成人来说更为脆弱,为了达到更好的预后,需要有能力的医院配备更完善的设施和环境。

加拿大多伦多附属儿童医院SickKids是一所专门为儿童所打造的医院,是世界先进的儿童保健中心之一,在北美儿童医院中排名前三。SickKids还具有专门的肿瘤中心,除了为小儿髓母细胞瘤患者治疗提供最为全面的服务外,还为世界小儿随母细胞瘤研究做出贡献。例如2018年2月22日,SickKids的专家们在《细胞》(Cell)网站上发表了一项新研究,发现患病儿童的髓母细胞瘤可以像绝大多数癌症一样通过血液传播。并且提出在未来,我们或许能够通过血液样本诊断小儿随母细胞瘤,提供有针对性的治疗,防止髓母细胞瘤的扩散。

在SickKids的众多专家学者当中,亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任James T. Rutka教授更广为人知。James T. Rutka教授从1987年开始就一直在SickKids进行工作,多年的工作使教授累计了丰富的临床手术经验。同时,对脑肿瘤进行的常年深入研究,使教授就像是一本行走的教科书。

教授不仅在为患者进行治疗,还为世界小儿肿瘤患者传授相关知识经验,和其他世界神经外科专家合著小儿神经外科教科书,还曾被《环球邮报》列为加拿大科学技术板块中的国家建设者之一。

我国患者有机会与James T. Rutka教授在国内面对面咨询

James T. Rutka教授除了是SickKids的一员之外,还是INC国际神经外科医生集团中的一员。INC一直致力于为我国患者带来更多国外知名专家诊断与治疗的机会,为打造更先进的医疗服务,将众多优秀的世界各地专家学者集中在一起,其中对于小儿患者的治疗,James T. Rutka教授就是不可或缺的一份子。

在以往,想接受James T. Rutka教授的诊断治疗,需要办理一系列的出国手续前往加拿大。然而7月6日,James T. Rutka教授将来华开展学术交流,同时将在INC上海总部为小儿髓母细胞瘤、颅咽管瘤、胶质瘤、小儿癫痫等众多疾病患者提供面对面的咨询服务。而本次的患者招募仅限5位,所以对国内一直想与教授会面的患者及家属来说是一次难得的机遇。需要与教授面对面进行关于病症以及世界前沿的小儿肿瘤治疗方案的家属可提前联系INC进行电话报名预约。

 
 
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