儿童室管膜瘤治愈率是多少?手术+靶向治疗可较大改善治疗效果
 

儿童室管膜瘤治愈率是多少?颅内室管膜瘤是儿童常见的脑肿瘤,占这个年龄段里所有中枢神经系统肿瘤的2%至9%。以刚出生到4岁之间的患儿比例很高,且男性发生室管膜瘤的可能性是女性的1.4倍。目前男性发生室管膜瘤的70%以上位置在后颅窝,通常是从在中线第四脑室底的室管膜细胞的致瘤性转化而产生。

孩子头痛嗜睡?注意儿童室管膜瘤的多种信号:今年刚上一年级的航航聪明好动,学习一贯不需要妈妈督促。而近日航航却犯了懒,不仅睡的沉,还常喊头痛,妈妈以为孩子在偷懒便因此不满,后续因孩子症状严重转入医院就诊,最终确诊为室管膜瘤,航航妈对此十分内疚。

目前,根据世界卫生组织WHO的具体分型,室管膜瘤主要有室管膜瘤,间变性(恶性)室管膜瘤,粘液性室管膜瘤和室管膜下瘤四种亚型。发生在儿童身上,比较典型的症状是头痛,呕吐,嗜睡以及阻塞性脑积水,如果继续发展下去,还会发生身体共济失调、眼球震颤和外展神经麻痹(第六神经麻痹)及颅神经功能障碍等严重情况,家长不应忽视孩子的症状变化,一旦发生以上症状,则必须来院进行妥善排查。

儿童室管膜瘤的诊断和组织学形态

当我们通过CT对患儿的颅脑进行扫描后可以看到一类低密度肿块,它的体积若不断增大就会引发脑积水,同时可以观察到肿瘤中有钙化和囊性的部分,这无疑为切除肿瘤设置了较难的障碍。而在制定手术计划时,MRI可提供更大的软组织细节,可形成优选神经成像模态图,特别是将大脑幕上病变上的位置看的更为清晰,可将肿瘤与周围脑组织的界限分的更为清楚,并利于手术计划的制定和执行。

(男性脑室内室管膜瘤的矢状MRI,以头痛和记忆力减退为主要症状)

目前治疗室管膜瘤,仍然以手术和放射为基础,近年来国际医学界在分子生物学和靶向治疗中有较大突破。如2017年9月6日Curr Opin Oncol杂志所宣称的那样,人类可以通过基因组、转录组学和表观遗传学的角度,从事脑室管膜瘤生物标记物、构建模型和疗法研究,从而彻底进入室内管膜瘤治愈时代。简单来说,就是破译该病的分子生物学机制,以药物或载体的形式递送入肿瘤处以实现精准治疗,这使得室管膜瘤提升了治愈的有效率。每天专家们宵衣旰食的奋战在疗法突破前沿。曾任世界神经外科学院院长、美洲神经外科医师协会主席、现任加拿大多伦多大学儿童病院脑瘤研究中心主任的James T. Rutka教授也身处其中,他的职业特点是研究高难度脑肿瘤的生长和侵入机制,并以手术、放射、分子生物学、靶向治疗等多种治愈手段综合处理室管膜瘤患儿的病情,是临床研究战线杰出的临床医师及科学家。

加拿大知名的儿童神经外科教授

享誉国际盛名的儿童神经外科专家

1、让手术更精准的施术控瘤原则,据Rutka教授在论文《Initial Management of Childhood Brain Tumors: Neurosurgical Considerations》中关于室管膜瘤的手术研究中表明,完整切除肿瘤是手术的总目的。以目前发病率在70%的后颅窝室管膜瘤为例,可以用较低的颅神经和脑干作为途径,加上神经导航术的监测优势,将这一位置的切除比例锁定在30—50%。

Rutka教授论文中关于手术切除室管膜瘤的相关说明。参考文献地址:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3714852/

同时,立足于室管膜瘤对放射敏感而对化学具有很强的耐药性这一特点,只讨论放射治疗这一较为没有争议疗法为患儿(尤其为幼儿)进行治疗或术后治疗。其首要问题在于控瘤,这里无论是总计还是小计。用于治疗室管膜瘤的辐射剂量传统上在4500 cGy至5600 cGy的范围内,以保障患者的治疗安全。据预后统计,颅内室管膜瘤患儿的5年生存率约为50%至60%,10年生存率约为40%至50%左右,治疗的标准化开始逐步显现更好的治疗效果。

Rutka教授论文中关于5年和10年治疗后生存率的相关说明。参考文献地址:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3714852/

2、在室管膜瘤的靶向治疗上,Rutka教授在论文(Therapeutic targeting of ependymoma as informed by oncogenic enhancer profiling)通过致癌增强子谱分析治疗室管膜瘤的靶向治疗中提出,目前可以存在由基因组测序来推动基于精确度的肿瘤治疗,但由于遗传驱动因素是未知的,因此需要用于鉴定治疗性导联的替代方式。

其治疗要点以分型(亚型)治疗为基础,即基于室内管膜瘤的解剖位置(幕上区域或后颅窝)进行分离,列出不同的分子亚组,以此反映患儿发病年龄,性别和对治疗后的反应差异;目的是鉴定肿瘤细胞所依赖的必需的超级增强子相关基因,比如推定的致癌基因,分子靶标和途径,明确这些后,可以采用小分子抑制剂或短发夹RNA抑制这些分子靶标,助于延长室管膜瘤的术后存活率,显示了国际超一流的治疗理念和效果。

3、分子时代的室管膜瘤的治疗领域中,后颅窝室管膜瘤以占比70%的比例引起医学界的研究和关注。Rutka教授从分子生物学角度,通过细胞减灭术治疗,探究极具影响力的生物标志物,为小切除(部分切除)的患者改变存活率较差的现状,在论文(Therapeutic Impact of Cytoreductive Surgery and Irradiation of Posterior Fossa Ependymoma in the Molecular Era: A Retrospective Multicohort Analysis)细胞减灭术治疗和后颅窝室管膜瘤在分子时代的治疗效果中,发现了后颅窝室管膜瘤的两种不同的分子变体(EPN_PFA和EPN_PFB),并为已知临床和新描述的分子生物标注物设计分层模型,得出辅以放射对完全切除的EPN_PFA患者和大部分EPN_PFB(特别是复发的)患者通过延迟外部束照射成功治疗的结论,帮助患者提升治疗有效率同步降低复发风险,具有不可估量的科研价值和无限前景,并以较高的临床转化率使此项研究处于国际前列。

据悉,7月6日Rutka教授将赴华参加学术研究会议,并与儿童室管膜瘤患者见面,开展具体、详实的医学咨询工作,探寻国际前沿疗法的具体治疗要点,并制定高度专属的治疗方案,患儿家长可通过预约热线400—029—0925进行报名,目前全国名额有限,报名需要抓紧时间。

 
 
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