脑室外神经细胞瘤是什么病？脑室内神经细胞瘤症状、MRI、治疗简述

　　脑室外神经细胞瘤是什么病？中枢神经细胞瘤是一种罕见颅内肿瘤，发病率为0.25%~0.5%。脑室外神经细胞瘤发病率更低，在组织学和影像学上，易被误诊为其他疾病。目前对脑室外神经细胞瘤的影像学和预后分析甚少。脑室外神经细胞瘤较常见于额叶，其次是颞叶、顶叶、枕叶和小脑半球，基底核区、鞍区、海马和脑干较少。脑室外神经细胞瘤症状有哪些？临床表现以癫疒间发作、局灶体征及颅高压症状为主，无明显特征性。

　　脑室外神经细胞瘤MRI影像特点有哪些？脑室外神经细胞瘤在CT和MRI通常表现为边界清楚实性病变。在颅脑CT上，脑室外神经细胞瘤呈等密度至高密度，伴有低密度水肿带，强化质地不均匀。另外，50%~75%脑室外神经细胞瘤表现为低密度囊变，近一半肿瘤有高密度钙化斑，本组钙化2例，也有个别肿瘤卒中的报道。在颅脑MRI T1加权像上，脑室外神经细胞瘤实性部分及囊壁通常是等信号。

　　在T2加权像上，脑室外神经细胞瘤一般表现为不均匀高信号，囊性部分呈高信号。在增强MRI扫描，脑室外神经细胞瘤强化不均匀，可呈环状、斑片状或斑马样。脑室外神经细胞瘤在磁共振波谱（MRS）上显示明显升高的胆碱峰值，伴明显下降或消失的NAA峰，但这很难与胶质瘤鉴别。

　　脑室外神经细胞瘤治疗方式有哪些？目前脑室外神经细胞瘤主要治疗方式仍是手术，与中枢神经细胞瘤一样，手术全切肿瘤能为病人带来较好预后结果。典型神经细胞瘤局部肿瘤控制率为95%，而非典型神经细胞瘤具有侵袭性，复发率高，总体预后差。如果肿瘤位于功能区或肿瘤出血等，那么全切肿瘤很难实现，除非选择经验丰富技术过硬的主刀医生进行手术，较大程度全切肿瘤。

　　对于非全切的神经细胞瘤而言，术后辅助放疗能显著延长病人无进展生存期，但是如果。由于脑室外神经细胞瘤具有侵袭的生物学特性（如非典型的组织学特征和较高细胞增殖率），因此，脑室外神经细胞瘤可能比中枢神经细胞瘤预后差。一项研究分析显示非典型中枢神经细胞瘤5年复发率和5年病死率明显高于典型脑室外神经细胞瘤。

　　脑室外神经细胞瘤手术入路有哪些？手术方法根据不同病变部位，选择不同手术入路。鞍区和小脑蚓部的脑室外神经细胞瘤，分别采用枕下后正中入路和额下入路。对颞叶占位合并继发癫疒间的脑室外神经瘤采用额颞入路，由于需术中脑电监测，骨瓣较普通翼点入路稍偏大，依据发作形式、频率及脑电监测结果，致癫灶切除或病灶+致癫灶+颞前叶及内侧结构切除。

　　肿瘤质地与中枢神经细胞不同，有些肿瘤表现为质地韧，也有与周围组织黏连，与正常脑组织边界不清等侵袭性表现。多数肿瘤血供丰富，部分病例出血异常汹涌，对此建议先行瘤外分离并离断血供，不可瘤内减压切除。

　　脑室外神经细胞瘤全切肿瘤能够为患者争取更好的预后，但是因为其具有侵袭的生物学特征，所以如果确证了脑室外神经细胞瘤就需要及时治疗，选择经验丰富的医生进行全切肿瘤能够获得更长的生存期。

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