儿童局灶性脑干胶质瘤能手术吗？1岁幼儿罹患脑干胶质瘤全切后恢复如何？

　　脑干神经胶质瘤(bsg)约占所有儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的10%至20%,其特征在于预后不良。根据磁共振成像(MRI)特征，bsg分为两类，要么是局灶性的，要么是弥漫性的，与肿瘤中心无关。与高度恶性的弥漫性肿瘤相比，儿童局灶性脑干胶质瘤(局灶性脑干胶质瘤s)在组织学上大多是良性病变，病程较长，手术效果更好。组织学上低度恶性和对化疗和放疗不敏感使得根治性手术切除成为局灶性脑干胶质瘤的主要治疗方法。虽然手术完全切除效果显著，但不能以牺牲脑干功能为代价，且与术后不良预后密切相关。局灶性脑干胶质瘤手术治疗的基本目的是提供安全的切除和保护脑干。

　　近年来，先进的影像技术已被广泛用于提高安全切除神经外科手术。其中，神经导航通过多模态图像融合和三维(3D)重建提供肿瘤边缘的实时图像。此外，神经导航不仅有助于外科医生在手术前规划重建步骤并识别可能被肿瘤隐藏的重要结构，而且还可以调整开颅术以获得较佳的肿瘤入路，尤其是当肿瘤靠近功能性脑或位置较深时。理解显微外科解剖以及病变所在脑干位置的功能至关重要。值得注意的是，术中神经生理监测(IOM)的使用可能有助于这一点。IOM还用于定位神经路径，以指示对神经造成的刺激和损伤，并帮助理解和保护切除期间的脑干功能。

　　INC国际神经外科医生集团德国巴特朗菲教授儿童脑干胶质瘤案例：

　　简要病史

　　15个月大，男孩，饮水呛咳，头部异常左侧倾斜，眼球外展活动受限，此外，反反复复的呛咳导致的反复发作的喉炎

　　术前影像

　　a图为术前MRI显示了起源于左侧延髓的胶质瘤，其扩展到后横向和横向。

　　主刀医生

　　INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授

　　手术过程

　　在术中磁共振系统和术中神经电生理监测的辅助下，主刀专家为男孩进行了俯卧位下肿瘤切除全切手术（b），术中T1和T2MR（c和d）显示肿瘤获得全切，无任何肿瘤残余。通过枕后正中开颅术，暴露肿瘤（e）。使用CUSA刀切除肿瘤，肿瘤基底粘连颅神经根部，术中小心地将肿瘤与颅神经成功分离，颅神经成功保留（f）

　　术后情况

　　术后两周，吞咽困难、脱水、头部倾斜情况得到恢复（g）；术后3年，进行T1加权对比增强MRI记录，显示全切肿瘤（h），目前Nick状态良好，无神经功能缺损（i）。

　     局灶性脑干胶质瘤手术要点

　　所有局灶性脑干胶质瘤患者均采用开颅显微手术治疗。这种外科手术的主要原则是通过减少术后神经功能缺损和提高存活率来较大限度地安全切除。[11]手术入路的选择是以直视下可到达脑干或外生性肿瘤较薄弱的部位至脑干基底为原则。通过避开重要的神经血管，沿着纤维束的方向切开脑干。结合DTI融合导航，在肿瘤没有传导束和核的位置进行瘤内减压，然后对病灶与传导束的界面进行较小损伤范围内的治疗，根据肿瘤的自然通道切除肿瘤。

　　如果是外生性肿瘤，不需要打开脑干。通过切除脑外肿瘤进一步切除脑干内的肿瘤。对于有限的内生肿瘤，选择肿瘤的大部分浅表部位垂直开放脑干。对于位于延髓的肿瘤，手术中应注意避免obex和呼吸循环系统的改变。随后，通过神经导航动态阐明病变切除的范围及其与周围纤维束和脑神经的相关性，以实现病变的较大切除和功能区的保护。

　　然而，术中脑移位的潜在缺点(主要由脑脊液引流和肿瘤组织切除引起)严重降低了神经导航系统识别重要脑干结构的准确性，导致手术效果不佳。在这项研究中，术中电刺激在神经生理监测下通过识别移位的结构、纠正误判和实时指导手术来定位局限性。此外，为了在到达目标位置之前将CSF或囊性液体的损失较小化，漂移的发生和手术准确性的影响被减少。

　　对于监测脑神经，SEP、MEP和BAEP分别主要针对脑干感觉通路、运动传导通路和脑桥听觉体感通路。因此，采用联合监测来确定术中操作对脑干功能的影响。如果肿瘤切除过程中神经生理监测发生变化，则应停止手术。监测恢复正常后，再将肿瘤从病变的其他部位切除。