脊髓肿瘤手术风险大吗？-国际神经外科医生集团

　　临床表现

　　患者是一名62岁的男性，有3年进行性颈部疼痛、腰痛、双侧肩痛、近端肌肉疼痛和无力以及感觉异常的病史。体检时，患者上肢难以抬起。较初的临床诊断是颈椎和腰椎骨关节炎、肩关节囊炎和滑囊炎，以及可能的纤维肌痛。

　　影像检查

　　磁共振(MR)成像显示了一个弥漫性膨胀过程，涉及延髓和颈髓向下延伸到大约C5水平。髓内突起为T1等信号，T2高信号，在异常突起和正常脊髓之间没有明显的边界（图1)。在病变内没有可见的对比增强区域（图2)。

图1

图2

　　讨论

　　只有5%的脊柱肿瘤位于髓内。然而，90%的髓内肿瘤是胶质瘤，或星形细胞瘤或室管膜瘤。在成人中，60%为室管膜瘤，约30%为星形细胞瘤。成血管细胞瘤是第三种较常见的髓内肿瘤，约占5%。髓内转移占髓内肿瘤的4%。神经节胶质瘤、少突胶质瘤、黄色星形细胞瘤、副神经节瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)和淋巴瘤也可发生在脊髓内，但很罕见。

　　髓内脊髓星形细胞瘤是儿童较常见的髓内肿瘤，也是成人第二常见的髓内肿瘤。在儿童中，60%的髓内肿瘤为星形细胞瘤。这些肿瘤的等级从世界卫生组织(WHO)的1级到4级;90%的髓内星形细胞瘤为低级别肿瘤(1级或2级)。WHO 1级星形细胞瘤通常为毛细胞型星形细胞瘤，通常累及多个椎节的脊髓，也可累及整个脊髓。大多数髓内星形细胞瘤为WHO 2级纤维状星形细胞瘤。WHO 3级和4级肿瘤不常见，占髓内胶质瘤的不到10%。大多数高级别星形细胞瘤为WHO 3级间变性星形细胞瘤。世卫组织4级脊髓星形细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤是罕见的。脊髓星形细胞瘤低级别肿瘤的5年生存率为75%~80%，高级别肿瘤的预后极差。毛细胞星形细胞瘤预后较好。

　　细胞性室管膜瘤是较常见的亚型;这些是恶性肿瘤，通常被世界卫生组织列为2级，但有时也被列为3级。间变性(世卫组织III级)室管膜瘤有在整个中枢神经系统(CNS)扩散的趋势，通常在椎管内的多个位置沉积肿瘤，导致所谓的滴状转移。脊髓胶质瘤颅内播撒很少发生。

　　髓内胶质瘤较常发生于颈髓，较少发生于胸椎脊髓;50%的脊髓星形细胞瘤发生在上胸脊髓。室管膜瘤可发生于整个脊髓。黏液乳头状室管膜瘤是发生在圆锥/马尾区较常见的肿瘤。脊髓星形细胞瘤和室管膜瘤通常有一个缓慢的，隐蔽的临床起病，伴有脊髓病，颈部疼痛和僵硬，并可引起儿童，青少年或青年脊柱侧弯。这些患者可能表现为进行性麻痹和感觉异常。在儿童中，背部或颈部疼痛和下肢麻痹是较常见的表现症状。步态障碍、枕性头痛、脊柱后凸、斜颈和膀胱/肠道功能障碍也可能发生。

　　室管膜瘤有六种组织学亚型:细胞型(较常见的类型)、乳头型、透明细胞型、粘连细胞型、黏液乳头型和黑素型(较不常见的类型)。室管膜瘤在组织学上表现为特征性的血管周围伪玫瑰花结或较少见的血管周围玫瑰花结。脊髓胶质瘤可能有阳性的免疫组化标记物，包括GFAP(胶质纤维酸蛋白)、S-100蛋白和突触素。室管膜瘤通常缺乏有丝分裂。星形细胞瘤有不同的有丝分裂，通常是高细胞。罗森塔尔纤维和透明血管是毛细胞星形细胞瘤的特征性表现。

颈痛、手臂麻木持续了半年之久，谁能想到这些误以为只是肩周炎的小症状一经检查就是这种极难治愈、极易复发的脊髓髓内肿瘤——髓内星形细胞瘤?这对于身体一向强壮的30岁白领林先生来说，更是难以置信。

国内治疗陷入困境

由于脊髓内肿瘤生长在脊髓内，位置处于外科手术的“禁区”：所在区域部位深、被脊骨包围、暴露困难，而脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成永久性的障碍，如果两侧的神经根如果出现破损，病人也可能出现瘫痪。

“肿瘤位置太特殊，无法手术切除”、“手术困难太大，残疾的可能性很大”……一次又一次地拜访国内各大肿瘤医院和知名专家后，林先生得到的依旧是诸如此类的回答。正是因为手术风险极大、难度系数极高，面对林先生这样的脊髓内肿瘤，国内专家大多束手无策，只能建议他保守治疗。除非愿意承担残疾的风险，国内医院愿意试试做这个手术。

巴教授愿意为其手术

年纪轻轻，难道就要面临死亡和残疾的选择?这种脊髓内肿瘤真的没救了吗?事实上，髓内星形细胞瘤虽为恶性的脊髓内肿瘤病变，但并不等于就被判了“死刑”。国外有相关的临床研究论文指出：对于低级和高级(HG)星形细胞瘤这种脊髓内肿瘤，极大程度的安全性切除应该是主要的治疗目标，目的是延长生存期。

由于林先生家庭条件较好，虽不是大富大贵，但也是小有积蓄的工薪家庭，多年的积攒有一定的积蓄。家里面有亲戚在国外工作和学习，他们有的给林先生出主意：相对于发达国家，国内的神经外科发展起步较晚，很多神经外科方面的治疗方案、措施、理念乃至器具和设备都是国外先发明并且使用很多年的，这几年才引进中国，那为什么不考虑直接去世界上治疗这个疾病更有经验和效果更换的医院或者医生那里问问呢?没准他们有更好的手术技术和治疗方案?于是，林先生萌生了出国手术的念头，这或许能为他的脊髓内肿瘤求得一线生机。

较终，在INC国际神经外科医生集团中国办事处的安排下，拿到了医院邀请函和医疗签证，2周后就在德国进行了手术。

经过整整一天的手术，巴特朗菲教授亲自为林先生进行了髓内占位全切术，颈5-6椎体成行术。手术全程比较顺利，术后的MRI资料显示：脊髓内星形细胞瘤的瘤体强化部分被完整切除，肿胀效应减轻。

手术后的第一天，医院给予颈部外固定护理，动不了但意识是清醒的，术后第4天，已经可以下地行走。术后第10天，林先生就出院回国进行康复护理和后续治疗了。现在，林先生的颈痛症状大有减轻，手臂麻木感也有所缓解，后续的复查也没有发现肿瘤增长和复发的情况。这个结果让林先生及其家人、朋友甚是欣慰。

脊髓肿瘤手术案例