什么是颅咽管瘤？分型方式及影像特征

　　什么是颅咽管瘤？

　　颅咽管瘤流行病学相对少见，国外资料0.5~2/100万人，70%以上发生在15岁以下的少儿，发病高峰在5~14岁和50~74岁。颅咽管瘤占成人颅内原发肿瘤的2%~5%，占儿童颅内原发肿瘤5%~15%，在鞍区肿瘤发病率仅次于垂体腺瘤，占鞍区肿瘤35.4%。

　　颅咽管瘤是良性肿瘤，生长速度缓慢，但会沿着鞍上、蝶窦、鼻咽后壁至第三脑室生长，对邻近组织结构形成压迫，进而引发头痛、恶心、呕吐等症状，颅咽管瘤发生位置与下丘脑、颅内动脉、蝶鞍、第三脑室等重要结构关系密切，一旦残留，可能复发，因此颅咽管瘤可以说是恶性行为的良性肿瘤。

　　颅咽管瘤分型方式：

　　颅咽管瘤依其生长方式可分为几种类型：

　　1、鞍区的颅咽管瘤，被鞍结节限制或仅延伸到鞍隔上较近的地方；

　　2、鞍上颅咽管瘤，位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室，视交叉前池的颅咽管瘤向前方生长，同时向上和向后压迫视交叉和大脑前动脉的水平段；

　　3、视交叉后池的颅咽管瘤，向后长入第Ⅲ脑室，将视交叉挤向前方的鞍结节；

　　4、巨大的颅咽管瘤，可向各方向生长，包括长入后颅窝。这些特征可以帮助判断肿瘤生长方式及其与鞍隔、第三脑室的关系和累及方式，对选择手术入路及避免术中下丘脑结构损伤有重要意义。

　　此外，亦有学者将颅咽管瘤分为：

　　1、鞍隔下起源向鞍上扩展型；

　　2、鞍上三脑室外型；

　　3、鞍上三脑室内外型。

　　颅咽管瘤影响特征

　　依据影像学表现，将颅咽管瘤分为实性肿瘤为主和囊性肿瘤为主两种类型。颅咽管瘤两种分型的影像学特点有明显的差异，鞍区囊实性含钙化成份病变基本可以诊断为颅咽管瘤，而无钙化性表现病变则需要与Rathke囊肿及其他疾病鉴别。颅咽管瘤的特异性表现是肿瘤周边钙化，钙化多位于肿瘤边缘，如蛋壳样钙化、花环状钙化。肿瘤内部也可存在斑块状、斑点状、蛋壳样钙化，病灶越大钙化率越高。CT和MRI扫描影像因肿瘤病灶中的囊性组织含有的蛋白量不同而存在差异，实性部分因富含血管呈明显强化。

　　颅咽管瘤治疗：主要分为三种：①手术切除；②放射治疗；③肿瘤内治疗。

　　手术切除是治疗颅咽管瘤的主要方法，部分颅咽管瘤只能行减容手术，肿瘤残留率高，不能全切，具有极高的肿瘤复发率。颅咽管瘤完全切除的前提是肿瘤的充分显露，因此手术入路的选择至关重要。手术入路的选择由肿瘤生长方式决定，主要有翼点入路、纵裂入路、胼胝体入路、经额入路、经蝶窦入路等。

　　普通放射治疗已成为颅咽管瘤术后的常规治疗方法，适用于颅咽管瘤术后、复发性肿瘤和不能耐受手术者。

　　肿瘤内治疗包括肿瘤内放疗和肿瘤内化疗，主要适用于以囊性为主的颅咽管瘤，尤其是有明显压迫症状及颅内高压者。目前多采用立体定向穿刺囊肿。

　　药物治疗目前尚处于探索阶段，其远期疗效有待进一步观察。