鞍区颅咽管瘤能治好吗？鞍区颅咽管瘤手术可以微创吗？

　　颅咽管瘤是什么？颅咽管瘤是一种良性肿瘤，虽然起源于垂体到下丘脑之间的很短一节垂体柄，但它能够生长成各种不同类型、质地、生长方向、各种各样的颅咽管瘤。不同解剖部位的颅咽管瘤可以是囊性的、实性的或囊实性的，还有部分肿瘤可能会存在一些钙化。

　　颅咽管瘤发生的主要部位在鞍区，也可以在鞍内、鞍上、鞍后、三脑室内部生长，可以侵袭到所有这些区域或部分这些区域。6-10岁儿童、26-30岁及41-45岁成人是颅咽管瘤的发病高峰年龄。男性一般多于女性。

　　鞍区颅咽管瘤能治好吗？

　　虽然鞍区颅咽管瘤为良性肿瘤，但是在生长方式上却有着恶性肿瘤的特点，肿瘤的不断生长会不可避免地侵占和包围视神经交叉、垂体柄、动脉环、脑干、下丘脑、第三脑室、额叶、颞叶等结构、造成多种各样的神经功能破坏，临床症状表现多样。通常儿童患颅咽管瘤会造成发育迟缓，视力丧失、头痛、性格冷漠、大小便失禁、精神沮丧、记忆力减退和精神改变，对于儿童发育影响巨大。如果手术肿瘤得不到全切，会导致颅咽管瘤不断复发，而复发后的颅咽管瘤恶化程度也会随之加剧，所以首次手术全切对于颅咽管瘤的治疗非常重要。如果是复发性鞍区颅咽管瘤的治疗，再次手术也要谨慎就医，争取做到肿瘤全切。

　　鞍区颅咽管瘤手术可以微创吗？

　　肿瘤全切并保留神经功能是颅咽管瘤治疗的较终目标，是获得更高的无复发生存率和保留的生活质量。对于大多数符合适应症的患者而言，内窥镜经鼻入路可达成等同或优于经颅入路的效果，由于其侵入性较小,可能会改善视力和缩短术后住院时间。

　　除了传统的开颅手术进行肿瘤切除外，神经内镜手术的发展也使得颅咽管瘤得到切除，内窥镜经鼻入路可达成等同或优于经颅入路的效果，由于其侵入性较小,可能会改善视力和缩短术后住院时间。

　　INC世界神经外科顾问团成员教授、国际神经内镜联合会候任主席Henry W.S.Schroeder教授对于颅咽瘤经鼻内镜手术有着丰富的经验，在一项研究中Henry W.S.Schroeder教授完成。在13例患者中，耳鼻喉科医生为外科医生进行了辅助。全身麻醉后，患者仰卧（30°）固定，经鼻入路的关键步骤是下鼻甲和中鼻甲的双侧偏侧化，鼻中隔皮瓣和鼻后部切除隔片并产生反向皮瓣。59％的患者切除了右侧中鼻甲，因为鼻腔狭窄。蝶骨期始于切除蝶骨台，然后磨除后组筛窦充分暴露蝶骨内的结节，切开蝶骨粘膜，此后，通过在鞍底上部钻孔，暴露蝶鞍区、鞍膈和邻近的平面。颈部颈动脉和近侧视神经管通常没有东西覆盖。上部的海绵窦凝固后，V形切开硬膜切开。切开鞍膈，以暴露观察垂体柄。蛛网膜切开，识别垂体分支动脉。瘤内减压，并分离周边的神经血管。当患者出现全垂体功能减退时，肿瘤一般包绕侵犯垂体柄。当垂体功能正常，垂体柄注意保留。颅底用脂肪、纤维蛋白胶和鼻中隔皮瓣填塞封闭。当第三脑室被打开时，需放置腰椎引流管5天。

　　INC之德国施罗德教授颅咽管瘤内镜手术案例一则：

　　患者为61岁的男性患者，有6个月的进行性智力退化史，包括短期记忆减退。入院前10天，患者出现意识障碍、定向障碍及膀胱功能障碍。内分泌学检查显示为尿失禁和尿崩症，有患典型的肾上腺皮质功能减退症Addison病的风险，施罗德教授为其行内镜下颅咽管瘤切除手术。

　　图示鞍上增强MRI显示，肿瘤延伸至第三脑室，有实性成分(a)。视神经交叉向前移位(箭头)。垂体和蝶鞍似乎正常。由于T2病灶周围水肿和反转恢复图像液体衰减并右侧基底神经节外侧延伸，怀疑下丘脑侵犯(B)。施罗德教授在内镜下行全切术，包括已被肿瘤浸润破坏的部分垂体柄。术后2年MRI未见肿瘤复发(C,D)。水肿完全消退(C)。图像(D)也显示鼻中隔皮瓣重建颅底。

　　图示为打开蝶骨的阶段。(A)蝶鞍底(SF)和蝶面(P)在蝶腔内的蛋壳样钻孔。(B)去除薄骨层。(C)全骨切除后显露硬脑膜的全景图，并标记视神经(ON)、颈动脉(CA)和海绵窦内上方(SIS[星号])的位置。(D)鞍上间隙硬脑膜开口。(E)海绵窦内上方凝固。(F)海绵窦内上方截面。

　　图示为硬膜内操作阶段。(A)锐性分离蛛网膜。(B)暴露鞍膈上区。可见垂体柄(PS)、后交通动脉(PCoA)、垂体上动脉(SHA)、视神经(OT)和肿瘤(T)。(C)切除肿瘤。双手用抓钳和解剖钳进行囊外剥离。垂体柄向左侧偏。(E)切换到30°内窥镜安全实现交叉后肿瘤去体积(视交叉[OC])(F)将一大块肿瘤从第三脑室移至蝶骨腔。(G)完全切除肿瘤后较后检查第三脑室背侧部分(脉络膜丛[CP]，缰连合[HC]，后连合[PC])。(H)使用45°内窥镜检查第三脑室前部(脉络丛(CP),穹窿[F],门室孔(FM)和丘脑间粘合(MI))。

　　术后这名患者经历了短暂的神志不清，但神志及认知功能恢复很快，而且体重保持稳定。需要激素替代。术后两年颅咽管瘤未复发，水肿完全消退。

　　较后，颅咽管瘤适合开颅切除还是经鼻内镜手术切除，需要了解患者的具体病情以及肿瘤的具体病理特点，国内对于鞍区颅咽管瘤手术，想要争取较大程度切除、较佳预后的患者，可以电话咨询拨打400-029-0925咨询INC医学顾问了解详情。