颅咽管瘤的临床症状表现是什么?

　　颅咽管瘤的临床症状表现是什么?颅咽管瘤属良性肿瘤，生长缓慢，可发生于儿童和成年人。根据肿瘤所在部位、生长快慢、发方向及病人年龄的不同，其临床表现也不同。常见临床表现:视力视野改变、颅内压增高，内分泌功能障碍等，后期出现意识变化。

　　(1)视力视野改变:

　　以视力视野障碍为首发症状者占颅咽管瘤的18%左右。由于鞍内或鞍上肿瘤直接压迫视神经、视交叉或视束，特别是视交叉部位的受压更为多见，导致视，减退甚至完全失明并出现不同类型的视野缺损，这种视野缺损多为不规则性，呈单眼性或对眼性。其中双眼颞侧偏盲多见，或者一眼正常或失明，另一眼表现为颞侧偏盲、同向偏育双眼视野向心性缩小或颞上象限的偏盲等。在小儿有时由于其不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野改变情况。常由于误撞目标，不停眨眼或者歪头费力视物、阅读时发现视野障碍，引起重视。

　　(2)颅内压增高:

　　早期可以无颅内压增高症状，儿童更为常见，可为首发症状。其发生原因多为肿瘤体积较大，阻塞了脑脊液循环通路所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经盘水肿、复视和颈痛等。在儿童和少年发病者可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。病人出现视神经盘水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降甚至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视神经盘可正常。

　　(3)内分泌紊乱:

　　在颅咽管瘤病人中2/3出现内分泌紊乱症状。出现相关激素的水平低下，引起相应的临床症状。成年人表现为性功能减退、停经、泌乳、水及脂肪代谢障碍性功能减退在男性表现为性欲低下、阳痿，皮肤细薄、基础代谢降低、乏力、声音尖细，成年人胡须稀少。男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏等。女性表现为无月经或停经。这主要是促性腺激素分泌障碍所致。因丘脑下部及腺垂体与脂肪代谢有关，当受到肿瘤压迫或被破坏时，病人出现异常的脂肪分布，产生向心性肥胖。由于腺垂体功能低下生长激素的分泌障碍和缺乏，出现生长发育迟缓，表现为侏儒症，病人骨骼发育缓慢，身材矮小，但身体各部的发育尚成比例，虽年龄较长，但貌似小儿，而智力尚好。约有1/3的病人出现尿崩症，病人有多饮多尿，每日尿量达5~6L甚至更多，尿色淡，比重低。这是由于视上核、室旁核、下丘脑、神经垂体受累所致，使抗利尿激素的分泌和释放发生障碍而造成。部分病人体温调节功能低下而出现高热或低体温。

　　(4)意识变化:

　　部分病人出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。