面神经鞘瘤怎么治疗?面神经鞘瘤是一种少见且生长缓慢的良性肿瘤,可以生长于面神经的任何部位,且可因发病部位的不同而表现出不同的临床症状,除常见的面瘫外,还可出现听力下降、耳鸣、面部抽动、耳漏等症状。面神经鞘瘤虽是一种良性肿瘤,但切除不完全也会反复复发,导致患者反复手术或放化疗,备受折磨。
INC国际神经外科医生集团专家成员之一德国巴特朗菲教授曾经为一名9岁的面神经鞘瘤患者手术过,9岁的她因为起初产生听力下降的症状,两年后听力下降的情况越发严重还出现了视觉障碍、走路步态不稳等症状,父母开始意识到事情的严重性。医院通过神经系统检查显示,Elena有右侧听觉障碍和凝视性眼震,并伴有严重的共济失调;CT和MR检查显示,CPA区有较大均匀强化的肿瘤占位(图:a-d)。
术前CT和MR显示:桥小脑角区有较大均匀强化的肿瘤,病变向前上方延伸至颅中窝硬膜,向前内侧延伸至颈动脉岩段,尾侧至颈静脉孔。颞骨岩部严重受压迫损伤,脑干明显受压迫,但无脑积水。未检测到NF-2的临床症状或放射学体征,尽管患者年龄很小,但可推定诊断为听神经瘤(VS)。
由于面神经鞘瘤位置与面神经关系密切,且累及脑干、颞骨岩部、颈动脉岩段、颈静脉孔等重要脑组织、面听神经和血管,手术难度高,术后出现面瘫、耳聋、无法自主呼吸,甚至瘫痪的风险很多大。难道幼小的孩子还没有体会到多少世间的欢乐,就要开始陷入疾病和后遗症的折磨了吗?出于手术顺利和效果着想,患者父母找到了INC德国巴特朗菲教授,希望教授能为她切除肿瘤。INC国际神经外科专家巴特朗菲教授是国际颅底肿瘤手术教授,专注脑干、颅底等复杂位置脑瘤手术30余年,有上1000台成功脑干手术案例,在听神经瘤、面神经鞘瘤治疗方面也有很多全切肿瘤、无后遗症、没有复发的手术案例。
手术当天,麻醉医生为Elena做了的儿童麻醉,不仅要确定麻醉顺利到位,还要全程监测生命体征。的神经外科麻醉师还根据手术要求摆放半坐位体式,确定术中视野清晰。
准备就绪后,巴教授针对肿瘤的具体位置、形态特点,采用乙状窦后入路进行肿瘤切除。术中使用神经导航和术中MRI辅助,可更大水平避免神经功能和重要脑组织的损伤。
手术通过典型的乙状窦后入路剥离颞骨岩部包裹肿瘤的一层薄的骨和硬脑膜覆盖,暴露出肿瘤部分。在尾部,肿瘤囊附着在颈静脉球上,需从中分离出来,并在内听道(IAC)底部识别出一小段面神经。然而,部分面神经消失在了肿瘤中。
肿瘤质地坚硬,只有在靠近脑干的深处,稍软一些。当肿瘤囊逐渐从受压的下颅神经中分离出来,在脑干处可以看到面神经。但从解剖学上看,面神经不能在更外侧的部分被识别出来:它实际上在肿瘤中消失了。
尽管无法识别神经纤维,但电刺激整个内侧肿瘤部位可激发动态的面部肌电图反应,从而证实了面神经鞘瘤的诊断。考虑到患者的年龄较小,决定牺牲面神经完成肿瘤全切,然后将2厘米长的腓肠神经移植桥接到健康的面神经内侧和外侧残端,对面神经功能进行重建。术后13天患者恢复出院。12个月后的随访检查显示,她的面神经有明显恢复。
术后与术后1年随访恢复状态
这名年轻患者的临床表现和神经放射学检查并未提供任何病理性瘤种的线索,术中只有牺牲面神经,才能实现完全切除肿瘤。在年轻患者中,桥小脑角区的面神经重建后,面部功能恢复程度高。
在治疗上,对于面神经功能良好的患者,可采取随访观察或选择相对更能保存面神经功能的手术方案,多数情况会建议如面神经减压或减瘤术,或找能够在保面神经功能条件下,尽全切肿瘤的手术专家。如果面神经功能达H-BⅢ级以上或肿瘤侵及范围广泛、进展迅速,则建议尽早手术,便于提高术后面神经功能,且需根据肿瘤累及范围选择合适的手术入路,完全切除肿瘤,避免复发。
以上就是“面神经鞘瘤怎么治疗?”的全部内容。对于面神经鞘瘤导致面神经功能严重受损的患者,应根据肿瘤部位、累及范围、术前听力水平选择合适的手术径路,予以完全切除肿瘤和做面神经移植。