面神经神经鞘瘤是较常见的源自面神经的肿瘤。它是良性的,通常生长缓慢。它可以发生在面部神经的任何位置,从脑干附近到颞骨外部。较常见的发生部位是颞骨面神经管,其次是小脑脑桥、内耳道和腮腺。先前的研究已经在小于1%的颞骨中发现了散发性面神经神经鞘瘤,但在临床实践中,在对面神经麻痹的密切调查过程中经常发现。面神经鞘瘤可能会导致其他一些症状,如听力损失,耳鸣,眩晕,头痛和耳痛。当它增加并压迫大脑时,可能会引起瘫痪和三叉神经痛等神经系统症状和体征。
面神经鞘瘤怎么治?
虽然面神经神经鞘瘤的治疗主要包括手术干预、放射治疗和随访观察,但治疗方法的选择并没有既定的标准。对于没有面瘫和肿瘤生长的患者,随访观察是一种选择。直到20世纪90年代,全切除术一直是主要的外科干预措施,但较近仅限于进行性麻痹的肿瘤或压迫脑干、颞叶或小脑的肿瘤。全切除需要神经切除和重建[2].2000年后,次全切除术是一种治疗选择。一些综述表明,这种手术通过将手术局限于肿瘤减灭术而能够保护神经。
关于次全切除术后的长期病程的研究还不充分。观察期间肿瘤引起面神经麻痹时可进行面神经减压术。一些研究报告了放射治疗的合适性,包括伽玛刀治疗。在大约5年的随访期内,大约30%的目标病例需要术后放疗。控制良好率约为90%,面神经功能好转率为20%。相比之下,据报道,面部神经功能退化率为10-20%。大多数研究评估了池附近的肿瘤,对颞骨肿瘤的研究有限。
在面部神经鞘瘤的治疗中,面神经功能的保留变得越来越重要。还应尽可能避免治疗后肿瘤的再生长。在许多病例中,如果不进行治疗,没有观察到面神经麻痹的加重或恶化。总的来说,对于哪种情况应该治疗,哪种治疗方案应该选择,还没有确定的标准。
面部神经鞘瘤的治疗随着时间的推移发生了变化,因为它是一种少见的肿瘤,关于治疗方案有各种各样的争论。肿瘤即使在次全切除后也不经常再生,并且面神经麻痹较大地损害了生活质量。恶性肿瘤转化较其少见,通过CT和MRI对肿瘤的诊断成像变得准确。有一种倾向是优先考虑保留面神经功能而不是肿瘤全切除。
神经鞘瘤的手术可分为全切除或次全切除。在这项研究中,16名患者接受了全切除术。关于全切除,有许多病例中肿瘤和神经边界不清,并且在肿瘤周围,是颞骨中几乎都发现了神经纤维。因此,颞骨或脑池肿瘤的全切除通常不能避免面神经麻痹。2000年以前,几乎全部病例都进行了肿瘤全切除术[七,14].当实现神经移植的全切除时,有望获得良好的长期肿瘤控制和House-brack Mann 3-4级的面神经功能。
LIU等报道全切除术后面神经麻痹几乎为House-brack Mann 3级。如果术前House-brack Mann分级≥3,则需要肿瘤全切除和神经移植重建。以前的文献中也表达了类似的观点。重建后的面神经功能随着术前面神经麻痹时间的缩短而好转。一旦面神经麻痹发展到3级或4级,应考虑尽快进行手术。
LIU等报道全切除术后面神经麻痹几乎为House-brack Mann 3级。如果术前House-brack Mann分级≥3,则需要肿瘤全切除和神经移植重建。以前的文献中也表达了类似的观点。重建后的面神经功能随着术前面神经麻痹时间的缩短而好转。一旦面神经麻痹发展到3级或4级,应考虑尽快进行手术。
在手术方式上,根据肿瘤的位置、残听力程度和术者的经验,可采用枕下开颅入路、中颅窝入路、经迷路入路、中颅窝与经乳突结合入路、经乳突入路、根据腮腺肿瘤切除、颞骨手术与腮腺手术等多种手术方式。需要熟悉颞骨外科、头颈外科、神经外科、整形外科各个领域的各种入路。手术治疗在一个有经验的机构,可以提供多个部门的团队医疗护理是可取的。
对于腮腺肿瘤,需要考虑其自然过程,因为随访期间很少出现面神经麻痹。根据肿瘤是否在颞内扩展提出了一种治疗算法。如果发生颞内伸展,建议减压后随访。在没有颞内延伸的情况下,如果肿瘤可以从神经上分离,或者如果肿瘤发生在外周分支而不是主干,建议采用神经移植全切除。如果很难脱离神经,建议随访。
对于有肿瘤生长趋势但面神经功能良好的患者,如House-Brackmann评分1-3级的患者,放射治疗是一种很好的治疗选择。对位于膝状神经节中心位置的肿瘤的治疗结果已有报道。颞骨肿瘤的治疗结果尚不清楚。放射治疗还没有被证实对颞骨面神经神经鞘瘤合适,目前还不是一个的适应症。
结论
面神经麻痹是面神经神经鞘瘤较重要的症状,影响生活质量,以往也有同样观点的研究。因此,本研究主要从面神经麻痹和肿瘤生长两方面考察治疗指征。面神经神经鞘瘤还可引起听力丧失、感官障碍和眼部症状,因此可能有必要另外从这一角度考虑治疗策略。
颞内面神经神经鞘瘤的治疗策略首先根据肿瘤是否压迫大脑来划分。如果大脑受到压迫,或者肿瘤容易生长,就需要手术治疗。面神经麻痹H-B级1-3级需次全切除,H-B级3-6级需全切除。如果未观察到大脑压迫和肿瘤生长,则应随访。如果随访中出现急性面瘫,应考虑减压。