CNC中枢神经细胞瘤患者20个必知

　　罕见脑瘤必知系列四：CNC中枢神经细胞瘤患者20个必知

　　中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）是主要位于大脑深部中线透明隔区及侧脑室内的一种中枢神经系统罕见肿瘤，占全部原发性颅内肿瘤的0.1%～0.5%。在CNC诊疗过程中有哪些关键必知呢？结合较新第5版WHO诊断分型及研究进展，INC脑博士本文为患者整理了20大必知问题，图文可一键收藏方便随时参阅。

　　较新疾病编码：

　　ICD-0 coding：9506/1 Central neurocytoma

　　ICD-11 coding：2A00.3 & XHOC11 Central neurocytoma of brain & Central neurocytoma

　　1.肿瘤分级和起源？WHO分级2级，位于脑室内的胶质神经元和神经元肿瘤，由均匀的圆形细胞组成、具神经元免疫表型和低增殖指数特点。

　　2.疾病同义词及历史发展情况？早期常把室间孔室管膜瘤、脑室内少突胶质瘤，在1982年由Hassoun等首次提出命名、用于描述不同病理特点的神经母细胞瘤。

　　3.好发哪些人群？常好发于年轻人，20-40岁左右，约一半病人在30岁以上被诊断，男女发病率无差异。

　　4.会遗传吗？一般不会遗传，但有罕见研究报导了改变与具遗传倾向的von Hippel-Lindau综合征有关。

　　5.为何确诊时肿瘤常就很大了？因肿瘤位于侧脑室内，有足够的生长空间，早期可无症状，等出现症状在检查时肿瘤常已经较大。

　　6.可引起哪些症？少数患者早期有轻度头痛或不适、头晕目眩，随着肿瘤生长，头痛逐渐加重。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，转为持续性头痛、恶心、频繁呕吐，伴视物不清、甚至失。如位于侧脑室体部三角区时，可偏侧肢体麻木、无力。

　　7.影像检查上什么特点？磁共振上形态：脑室孟氏孔（Monro孔）附近，宽基底附着于透明隔，呈分叶状/不规则软组织肿块，边界清，信号不均，实性成分呈等/稍长T1、等/稍长T2，DWI呈稍高/高信号，实质内见花斑状高信号（特征），囊变多见，典型呈蜂窝状/丝瓜瓤样表现；肿块内常见斑点状流空血管，钙化、出血少见。多向一侧侧脑室内生长，左侧较右侧多见，周围一般无水肿。实性成分轻-中度强化，可见明显强化的粗大血管影，坏死囊变不强化。

（by Osborn Brain）

　　8.基因分子哪些特点？确切分子特征尚不清楚，未观察到确切的复发性染色体改变或突变，有转录组学研究显示，参与WNT信号通路、钙功能和神经祖细胞维持的基因过表达，尚未报告显示 1p/19q 共缺失改变。

　　9.较新病理诊断要求？

　　10.注意鉴别哪些脑瘤？影像上容易与脉络膜丛乳头状瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、侧脑室内脑膜瘤等混淆。

　　11.会进展恶化吗？可出现部分进展或恶化，几项研究表明，如存在非典型x性病理特征如血管增生、坏死，和/或 Ki-67(MIB1) 增殖指数 > 2-3%时，侵袭性增加。

　　12.较佳治疗方法是什么？手术全切肿瘤，较少复发或复发时间间隔长，由于肿瘤通常生长缓慢，即使是次全切除也可能延长生存期。

　　13.放疗有效吗？一般无手术条件时推荐放疗，肿瘤较大时放疗效果较有限，一般如全切后可不用放疗，如未全切肿瘤考虑辅助立体定向放疗。

　　14.化疗有效吗？目前一般不推荐化疗，虽然有少部分研究显示替莫唑胺可能在术后作为辅助治疗可能有一定效果，但仍需进一步研究证明。

　　15.可用哪些手术入路？经皮质侧脑室入路和经纵裂-胼胝体入路较常用的两种手术方式，经额皮质入路比经纵裂-胼胝体入路更容易暴露侧脑室的额角，但对侧脑室的显露有限，有些时候需要横断皮质，与胼胝体切开相比术后神经功能受损的风险更高。总之，如肿瘤主体位于一侧侧脑室（多局限于侧脑室前角），可采用单额皮质入路；如肿瘤位于单侧脑室体部或双侧侧脑室或第三脑室，可选用经纵裂-胼胝体入路。

　　16.手术常有哪些风险？由于CNC位于脑室内较深的位置，瘤周血管丰富且与重要结构如丘脑、穹隆毗邻，可导致肢体瘫痪、昏迷、尿崩等术后并发症，死亡率也不容忽视。

　　17.全切手术概率高吗？据研究统计，超过一半的CNC不能完全切除，即使在全切后，也有部分患者复发的报道。

　　18.肿瘤复发后怎么办？如复发，可选择再次手术或放疗，常因肿瘤位置复杂或再次手术风险也增大，需要手术医生根据能力、肿瘤及病人整体状况详细评估7 Ω手术必要性。

　　19.哪些因素提示预后不好？ Ki-67指数如高于3%或4%时提示预后稍差，肿瘤大未能行手术较大程度切除肿瘤，大型研究显示肿瘤切除程度是独立预后因素。

　　20.可活多久？经积极有效的治疗，研究显示5年生存率达90%、10年生存率可达80%以上，预后良好.

　　Ref:WHO CNS Classification 2021.

　　供交流参考，诊疗请规范就医。