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第三脑室脊索样胶质瘤是什么?第三脑室脊索样胶质瘤治疗全切难吗?

编辑:INC | 发布时间:2022-03-03 17:08:56 | 第三脑室脊索样胶质瘤是什么

  什么是第三脑室脊索样胶质瘤

  第三脑室脊索样胶质瘤是一种罕见的、非侵袭性、生长缓慢的中枢神经系统肿瘤,通常发生于第三脑室前部。脊索样胶质瘤通常附着于下丘脑,并可变地延伸至鞍上区和侧脑室(一,2).它目前没有明确的危险因素或综合征性神经症状。根据肿瘤的位置和大小,CG的早期临床表现各不相同,从偶然发现的无症状到出现明显症状,此外,表现出多种症状而不是一种表现特征是常见的。我们的患者表现出内分泌紊乱,这可能是由于肿瘤倾向于扭曲下丘脑结构,引起类似于垂体腺瘤。因此,临床症状需要与影像学检查结果相关联。

什么是第三脑室脊索瘤
第三脑室脊索样胶质瘤治疗全切难吗

  据报道,钆增强MRI是评价CG的最佳诊断成像工具。CG通常是边界清楚的圆形或椭圆形肿瘤。CGs在T1加权像上呈等信号,在T2加权像上呈稍高信号(10–12).钆注射后,它们有强烈的均匀强化,可能出现囊性变和坏死,但钙化很少见。我们患者的影像学表现与前面描述的一致,肿瘤与垂体分离,可能来自第三脑室,因此我们认为该病变可能是CG而不是颅咽管瘤或垂体腺瘤。因此,手术通过右侧改良翼点入路进行。磁共振成像不仅有助于诊断CG,而且建议最合适的手术方法。

  显微镜下,肿瘤呈中度多形性,细胞核呈均匀分布的椭圆形/细长形,部分区域可见上皮样细胞,并有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。我们病例中的肿瘤GFAP和波形蛋白呈阳性。在某些情况下,免疫组织化学分析显示肿瘤细胞CD34呈弥漫性阳性,EMA、泛细胞角蛋白和S-100蛋白呈局灶性阳性。CG通常具有较低的有丝分裂活性,Ki-67值通常低于5%,正如在我们的病例中观察到的,我们病例中的肿瘤也是TTF-1阳性的。据报道,TTF-1不仅参与腹侧前脑的发育,而且已经在源于垂体细胞的鞍上肿瘤中得到证实。这也解释了为什么病人会有类似于垂体腺瘤的症状,如月经失调和进行性肥胖。此外,CGs和垂体腺瘤可能是起源于基底前脑的一系列肿瘤,并具有相似的特征。

  第三脑室脊索样胶质瘤预后怎么样?

  虽然CGs附着在邻近的结构上,但它们不侵入实质。尽管是低级别肿瘤,但预后通常很差,因为其位于脑的深层结构中,并且难以在不引起严重并发症的情况下进行GTR(9,13,19).然而,肿瘤的部分切除伴随着高复发率。

  第三脑室脊索样胶质瘤治疗全切难吗?

  GTR已被证明与STR相比具有更长的无复发生存期和更好的生活质量,尽管一些研究发现,GTR后的死亡率和发病率(分别为29%和67%)比STR(分别为14%和50%)高得多。更积极的切除可以实现更好的肿瘤控制,但是早期手术并发症可能不可避免地抵消更积极的方法的益处。在我们的病例中,STR是通过右侧改良翼点入路进行的,该入路允许通过侵入性较小的实质入路充分暴露肿瘤区域。

  第三脑室脊索样胶质瘤治疗方法:

  CGs是一种罕见的低级别神经胶质瘤亚型,通常位于第三脑室。尽管生长缓慢,但与治疗相关的CGs发病率非常高。CGs的诊断需要结合临床表现、神经影像学和病理学。尽管当肿瘤靠近敏感的神经血管结构时,GTR并不总是可行的,但外科干预在CG的治疗中仍然是至关重要的。因此,治疗应根据患者个体情况而定。我们的病例表明,有计划的短串联重复序列后使用适当边缘剂量的GKRS可能是一种很好的CG治疗策略,可以改善肿瘤控制,甚至导致肿瘤消退。

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