垂体柄颅咽管瘤是什么病？

　　颅咽管瘤占所有颅内肿瘤的1-4%，占鞍区和视交叉区肿瘤的20%。这些肿瘤主要是鞍上肿瘤，尽管也可能在蝶鞍内发现。在它们通常的位置，它们可能起源于Rathke囊和袋的鳞状上皮残余。颅咽管瘤可能起源于闭塞的颅咽管的任何部位。另一项观察表明，没有必要假定这些细胞起源于胚胎，因为它们可能在以后的生活中出现，作为细胞改变或垂体细胞化生的结果，垂体细胞也起源于外胚层。颅咽管瘤异位种植是罕见的，在大多数情况下可以在手术切除鞍上肿瘤后观察到。术后通过直接机械移植或通过脑膜种植发生异位颅咽管瘤是已知的事实。罕见的硬膜外甚至颅外颅咽管瘤发生在蝶骨、筛窦和鼻咽区，以及颅内的胼胝体、第三脑室或松果体区。

　　影响垂体柄的疾病过程可以不同于影响下丘脑或垂体的过程。垂体柄病变分为三类:先天性发育性、炎性感染性和肿瘤性。垂体柄病变通常是在MRI上偶然发现的，或者是为了研究像这位患者一样的DI引起的症状而进行的。可能累及垂体柄的原发性肿瘤包括神经胶质瘤，如星形细胞瘤、室管膜瘤和多形性黄色星形细胞瘤。一种新的肿瘤，tanycytoma，也可以累及垂体柄。Tanycytomas是一种下丘脑-鞍上肿瘤，具有生物学侵袭性，复发率高。生殖细胞瘤通常表现为下丘脑或松果体肿块，然而，它们也可以表现为孤立的垂体柄增厚。在Hamilton系列研究中，漏斗部转移是漏斗部病变最常见的肿瘤原因以及其他人。导致垂体转移的最常见的恶性肿瘤是乳腺癌和肺癌。据报道，白血病(慢性髓性白血病和急性髓性白血病)、淋巴瘤和良性肿瘤(如脑膜瘤)均涉及垂体柄。

　　一般认为颅咽管瘤有两种不同的亚型。经典的造釉细胞瘤型出现在超过95%的儿科病例中，最常见于鞍上间隙，在此处它们粘附于邻近的血管并压入第三脑室底。乳头状鳞状变异几乎仅见于成人，占该人群中所有颅咽管瘤的近30%。这些病变通常是实性的，缺乏在造釉细胞瘤变体中见到的机器样油，并且不太可能粘附在血管上和侵犯大脑。

　　文章来源：doi:10.1136/bcr.06.2010.3097