何谓巨大垂体瘤?
早在20世纪40年代,Jefferson首次对垂体瘤这一复杂肿瘤进行了系统性描述,并报道了一组向鞍上显著扩展的病例,其术后死亡率高达35%。
目前,巨大垂体腺瘤通常被定义为:在任一维度上最大直径超过4厘米,或肿瘤体积估计达到或超过10cm³的病变。
大多数垂体瘤可通过经鼻内镜手术成功切除(点击阅读:"你可以去打球了!"中年遭遇巨大垂体瘤,在天坛医院不开颅成功"挖"瘤),但对于部分巨大垂体瘤,情况往往更为复杂。
巨大垂体瘤是否必须开颅?请看以下案例:
该患者为57岁女性,术前两个月开始出现认知障碍和进行性记忆力下降,伴有头痛、短期内体重增加100磅(约45公斤)及全身无力等症状,此前曾因相关症状至急诊就诊。
术前影像显示肿瘤体积巨大
因肿瘤体积巨大,手术策略采用分次联合手术入路。
治疗第一部分:该患者属于明确非功能性垂体腺瘤,首先采取经蝶窦切除术。
术后影像显示肿瘤体积显著缩小
治疗第二部分:行右额开颅术,经皮质入路处理颅内残余肿瘤。
术后影像
本案例来源于INC教授William T. Couldwell在2019世界神经外科顾问团年度峰会上所作的题为“巨大垂体瘤手术的细微差别”的学术演讲。其内容涵盖巨大垂体瘤的技术探讨与临床经验交流,包括多个具有启发意义的罕见病例。
Couldwell教授指出:当前巨大垂体瘤的主要治疗方式为手术,目的在于最大程度切除肿瘤、改善神经功能障碍以及保留正常垂体功能。术前根据影像学表现及临床症状个体化选择合适的手术入路,是成功切除肿瘤的关键。经蝶入路、经颅入路和联合入路均为可行的肿瘤切除方法。
众所周知,经鼻手术具有操作相对简便、微创及风险较低等显著优点。然而,该术式也存在明显局限性,尤其对于体积异常巨大、向鞍上扩展呈“哑铃形”或有不规则延伸的肿瘤,通常难以实现完全切除。
针对此类复杂病变,可采用经蝶窦与经颅手术相结合的“上下联合入路”。目前,联合入路切除垂体瘤主要有两种方式:一是在同一次手术中同步进行两种入路,力争全切肿瘤;二是分两次手术,分阶段完成肿瘤切除。这两种策略各有优缺点,需根据患者具体情况进行个体化选择。
关于巨大垂体神经内分泌肿瘤的外科治疗:代表EANS颅底部门的荟萃分析与共识声明———图A:在1229例患者中,495例(40.3%)采用内镜经鼻入路(EEA),418例采用显微镜下经鼻蝶入路(34%),230例采用经颅入路(18.7%),86例采用联合入路(鼻内与经颅联合入路,7%)。图B总结了不同时期各种技术应用的时间演变。
为何巨大垂体瘤如此复杂?仅因体积大吗?
巨大垂体瘤由于体积庞大,常压迫或侵犯视神经、视交叉乃至脑干等重要结构,手术分离过程中极易损伤周围神经,导致视力障碍等严重后果。同时,肿瘤常紧密包绕或侵袭颈内动脉等大血管,术中一旦损伤血管可能引发大出血,显著增加手术风险与复杂性。
参考资料:Surgical management of giant pituitary neuroendocrine tumors: Meta-analysis and consensus statement on behalf of the EANS skull base section. Brain Spine. 2022 Mar 28:2:100878. DOI:10.1016/j.bas.2022.100878. eCollection 2022.