什么是前颅底脑瘤？如何诊断和治疗？

　　什么是前颅底脑瘤？

　　前颅底肿瘤可能起源于颅内、颅骨或颅外部位。颅内肿瘤可继发累及颅底，并延伸至鼻窦或鼻腔。这些包括脑膜瘤和少见的良性嗅觉神经的肿瘤，如起源于颅骨的骨肿瘤包括良性纤维骨性病变，如骨瘤、纤维发育不良和骨化纤维瘤。较常见的可延伸至颅底的颅外肿瘤包括血管纤维瘤和内翻性乳头状瘤。

　　前颅底脑瘤症状表现有哪些？

　　前颅底良性脑瘤由于其位置和生长缓慢，通常无症状。症状是非特异性的，诊断常常被延迟。症状可能是由于鼻腔或鼻窦的阻塞，或正常组织移位而造成的畸形。常见症状有鼻塞、流血、面部疼痛或头痛，以及嗅觉减退。扩张到眼眶可能引起溢泪、眼球突出或复视。颅内肿瘤通常无症状，但增大时可能影响人格、记忆和认知功能。

　　前颅底脑瘤如何诊断？

　　前颅底脑瘤通常可以根据其表现、内镜检查和放射影像学表现来确定诊断。鼻内镜检查可以提供有关肿瘤的组织学类型、起源部位、范围和血管分布的有用信息。鼻内肿瘤活检可在诊室进行，但较好推迟到完成成像后再进行。避免对血管肿瘤和可疑的脑膜膨出进行活检。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)可能是必要的以缩窄鉴别诊断，评估肿瘤的范围，并计划治疗。CT血管造影(导航方案)对术中导航很有用，因为它突出了主要血管(颈内动脉[ICA]和大脑前动脉)。血管造影是为可能需要栓塞的血管肿瘤保留的。当肿瘤很小或难以接近时，可以在手术时通过冰冻切片或作为确定性切除的一部分来确诊。

　　前颅底脑瘤怎么治疗？

　　前颅底脑瘤治疗的目的是缓解病人的症状和预防与肿瘤持续生长有关的(由于肿瘤扩展或恶性变性引起的症状)问题。手术仍然是主要的治疗方式，并提供确诊、缓解症状和长期控制。手术决定取决于多种因素，包括诊断、症状、年龄、内科合并症和患者偏好。

　　鼻内镜手术(ETS)的进展较大地改变了手术视野，这使前颅底肿瘤得以切除而并发症发生率较低。由于与经面或经颅入路相比，其并发症发生病率较低，ETS降低了良性肿瘤的手术门槛，可应用于成人和儿科人群。

　　并不是全部的肿瘤都需要手术。如果患者不适合手术或为了避免手术的潜在并发症发生率，可以观察到伴有缓慢生长的小的无症状肿瘤。一旦通过比较连续扫描确定了增长速度，就可以考虑其他因素来讨论是否需要手术。侵袭性的或恶性可能性增大的良性肿瘤(如内翻性乳头状瘤)一般应予以切除。

　　放射治疗只适用于生长和/或有症状的对辐射有反应的肿瘤。当手术风险因患者的合并症或基于患者偏好而增加时，放射治疗是手术的替代选择。适合放疗的对象包括小的脑膜瘤和神经鞘瘤。放疗的禁忌症包括年轻患者(血管纤维瘤)和放疗后有恶性变性风险的肿瘤(内翻性乳头状瘤、纤维发育不良)。

　　手术仍然是前颅底良性肿瘤的主要治疗方式。鼻内内镜技术的进步可以使综合手术的结果与传统的经颅和经面入路相对。鼻内镜手术(ETS)的解剖学局限性是由神经和血管结构决定的。前颅底的前面是额窦。肿瘤可以从额窦中取出，额窦的后部平台可以被切除以提供通路或建立一个边缘。例如，向额窦延伸的内翻性乳头状瘤或嗅沟脑膜瘤。肿瘤累及额窦前部平台需要外部入路。其次，前颅底被鞍区内容物和视神经所包围。从侧面看，通过切除眶内侧壁和移位眶内内容物，可将眶顶切除至眶中线。这需要牺牲筛动脉，例如眶顶骨瘤和伴有外侧硬脑膜扩散的脑膜瘤。Battaglia等人在本章中详细讨论了经鼻内镜手术，对于起源于鼻腔或颅底的良性肿瘤，硬膜外切除可获得清晰的边缘及避免脑脊液漏出。

　　INC国际神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任、国际神经外科学院前主席、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T. Rutka教授曾在迈阿密脑瘤专题讨论会上交流了三则关于头部前侧脑膨出、前颅窝纤维性结构不良和血管纤维瘤的治疗案例，教授强调了避免儿童前颅底脑瘤手术相关并发症的重要性，包括脑脊液漏、动脉损伤、颅神经损伤、感染、幼儿颅面骨骼发育（畸形）等等，并同其他与会专家讨论了儿童前颅底脑瘤治疗的诸多发展方向。

　　据悉，James T. Rutka教授已致力于研究儿童恶性脑肿瘤多年，为国际神经外科做出了较大贡献。Rutka教授精于儿童脑瘤和癫痫的外科治疗，擅长清醒开颅术、颅脑显微手术、LITT激光间质热疗，在国际神经外科领域颇负盛名，其供职的SickKids医院是国际儿童医院，其不仅拥有前沿的技术设备、来自卫生保健和多学科的人员，还在小儿脑瘤的研究和治疗方面均取得了成果，国内脑瘤患者也可拨打400-029-0925远程咨询INC国际神经外科顾问团的专家成员Rutka教授，以获取关于小儿脑瘤的前沿综合治疗方案。