什么是DIPG？得了DIPG有什么症状？还能活几年？

　　什么是DIPG？

　　DIPG(Diffuse Intrinsicpontine glioma)或弥漫性内囊桥胶质瘤是一种在脑干区域发现的脑肿瘤,是一种少见，侵袭性和致命的脑癌类型，主要影响10岁以下的儿童DMG（弥漫性中线胶质瘤）和DIPG（弥漫性内源性脑桥胶质瘤）通常一起分类，但可以有不同的治疗方法，可能导致略微不同的预后路径。大多数诊断发生在5至7岁之间。它占儿童全部脑肿瘤的10-15%，DIPG预后不理想，只有不到10%的儿童从诊断后存活两年。

　　肿瘤在脑干中生长，脑干位于大脑与脊髓相遇的颈部后部。它由神经胶质细胞组成，这使其成为一种神经胶质瘤。神经胶质细胞充当神经元周围的支持细胞。

　　使用DIPG，神经胶质细胞会失控，较终挤压并损害健康的脑组织。由此产生的脑损伤会导致严重和危及生命的后果。

　　得了DIPG症状有哪些？

　　DIPG是一种快速生长的肿瘤，症状通常会突然出现，并迅速急剧恶化。这些肿瘤发生在脑桥中，脑干的一个区域负责身体的许多基本功能，如呼吸，血压控制和眼球运动。1

　　常见的DIPG症状包括：

　　复视或视力模糊通常是较初的症状之一。

　　在某些情况下，眼睛可能看起来朝不同的方向看或看起来交叉。

　　行走，保持平衡和协调的问题。父母可能会注意到孩子动作抖动或身体一侧无力。

　　咀嚼和吞咽困难。有些孩子可能会流口水。

　　恶心和呕吐。这些可能是由于脑积水，这是一种危险的液体积聚，对大脑施加压力。

　　头痛，特别是在早上。这些可能会在突然呕吐后消失。

　　面部或眼睑肌肉下垂和下垂，使脸部看起来不对称。

　　疾病进展和临终

　　DIPG的影响可能会在几周到几个月内危及生命。

　　生命较后三个月中一些较常见的症状是：

　　疲劳、协调和行走受损、吞咽或说话困难、视力困难、呼吸困难、意识模糊或改变、随着时间的推移，这些问题变得越来越严重。在生命的较后几天，患有DIPG的儿童在呼吸和意识方面有越来越多的问题。

　　如何诊断DIPG？

　　如果影像学检查没有定论，他们的医生可能会建议进行活检以作出明确的诊断。

　　立体定向脑干活检是使用成像完成的，并借助放置在头皮上的小金属标志物来精确定位肿瘤并取样。

　　将检查组织样本，以便你的孩子的医生可以定义和分级肿瘤。分级基于肿瘤的侵袭性潜力，范围从I级到IV级。I级肿瘤含有接近正常的组织。III级或IV级肿瘤与正常组织基本不同。这些指定有助于指导治疗计划。

　　DIPG治疗

　　鉴于DIPG不会产生固体肿块，而是悄悄进入脑桥的神经纤维，标准的神经外科手术不是一个可行的选择。发现这些肿瘤的大脑的微妙区域也使手术特别危险。如果选择手术需要咨询有经验技术高超的外科医生，询问医生意见是否可以进行手术。

　　大部分DIPG肿瘤主要用放射治疗，放射治疗使用专门的高能X射线来防止癌细胞分裂。这通常用于3岁以上的儿童。辐射每周五天进行，持续约六周。

　　放射治疗可好转约80%的病例的症状，并可延长两到三个月的寿命。太小或太重而无法在施用时静卧的儿童需接受麻醉才能接受放射治疗。如果肿瘤重新生长，可以给予更多的辐射来减轻症状并延长孩子的生命。重要的是要注意，DIPG无法治愈，用于治疗其他类型的肿瘤的疗法通常无效。

　　得了DIPG还能活多少年？

　　DIPG预后不理想，大部分DIPG患儿在诊断后平均存活8至10个月，尽管每个孩子都不同。大约10%的孩子将存活两年，2%将活五年。所以如果确诊了DIPG，尽早寻求治疗方案将为孩子争取到更多的时间。

　　DIPG和预期寿命

　　与DIPG的其他人相比，那些倾向于具有更长预期寿命的人是那些：

　　症状发作时年龄小于3岁或10岁以上、在被诊断之前经历症状的时间更长、具有H3.1K27M（组蛋白3）突变。