儿童脑干胶质瘤难治吗？儿童脑干胶质瘤有治愈的案例吗?

　　儿童脑干胶质瘤难治吗？脑于胶质瘤在颅内肿瘤中相对少见,发病年龄有两个高峰,1个高峰在5一10岁,2个高峰在4 0-50岁。此病占儿童颅内肿瘤的10%,是儿童相对多见的肿瘤之一。根据影像学检查将脑干胶质瘤分为弥散型、内生局限型、外生局限型及延颈髓型。不同类型的病人,其临床特点及治疗方案均不相同。治疗难度以及治疗后预后情况也不同。

　　1、弥散内生型脑干胶质瘤

　　此型是较多见的脑干胶质瘤,占80%,较常见于桥脑,可侵犯中脑及延髓。此种类型在儿童脑干胶质瘤中预后较差,发病年龄通常在5一10岁。其典型的临床症状为:共济失调,长束症状,颅神经障碍等。首发症状常为VI和(或)VI颅神经受累,出现斜视和(或)听力下降的症状。

　　弥散内生型脑干胶质瘤（DIGP）很难治疗，此类肿瘤一般不主张手术治疗,放疗及化疗是治疗的主要手段,激素仅可减轻水肿,短期缓解病人症状。弥散内生型脑干胶质瘤预后较差,大部分儿童在18个月之内死亡。尽管放疗可在短期内稳定病人症状,但是1年的生存率仅为35%一46%,3年生存率11%一17%。

　　2、居限型脑干胶质瘤

　　局限型脑干胶质瘤,占脑干肿瘤的5%,局部肿瘤可发生于脑干任何部位,多见于中脑和延髓。肿瘤的位置及生长方式决定了病人的临床表现,就诊时一般有孤立的颅神经麻痹或对侧半身麻痹。

　　此型肿瘤优选手术治疗(中脑顶盖区肿瘤除外),手术的目的在于减轻肿瘤的压迫症状、明确病理性质、延长病人生命。手术当中切除肿瘤同时应尽量避免加重神经功能损害,术中电生理监测技术的应用较大增加了手术的顺利性,好转了病人术后生存质量。居限型脑干胶质瘤预后较好。如果手术能够全切病灶肿瘤且没有新发神经损伤，则能够为患儿争取更长的生存期。

　　3、背侧外生型脑干胶质瘤

　　背侧外生型脑干胶质瘤常起源于四脑室底室管膜下胶质组织,大部分位于四脑室之内,症状出现较晚,首发症状以高颅压及脑干压迫症状为主。

　　治疗优选手术,但由于肿瘤和脑干之间没有明确边界,有人主张保留四室底部的薄层肿瘤,以免术后出现严重并发症。背侧外生型脑干胶质瘤预后较好,相关研究报道92%的病人可以得到长期存活,术后并不需要常规放疗,选择有经验的手术医生切除肿瘤，能够较大水平避免术后并发症，从而更有利于术后快速恢复为患儿争取较好的预后。

　　儿童脑干胶质瘤有治愈的案例吗?

　　INC德国巴特朗菲教授儿童脑干胶质瘤成功案例一则

　　简要病史：

　　15个月大，男孩，饮水呛咳，头部异常左侧倾斜，眼球外展活动受限，此外，反反复复的呛咳导致的反复发作的喉炎

　　术前影像

　　a图为术前MRI显示了起源于左侧延髓的胶质瘤，其扩展到后横向和横向。

　　主刀医生
 

　　INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授

　　手术过程

　　在术中磁共振系统和术中神经电生理监测的辅助下，主刀专家为男孩进行了俯卧位下肿瘤切除全切手术（b）

　　术中T1和T2MR（c和d）显示肿瘤获得全切，无任何肿瘤残余。

　　通过枕后正中开颅术，暴露肿瘤（e）

　　使用CUSA刀切除肿瘤，肿瘤基底粘连颅神经根部，术中小心地将肿瘤与颅神经成功分离，颅神经成功保留（f）

　　术后情况

　　术后两周，吞咽困难、脱水、头部倾斜情况得到恢复（g）；

　　术后3年，进行T1加权对比增强MRI记录，显示全切肿瘤（h）

　　目前Nick状态良好，无神经功能缺损（i）。

　　对于儿童脑干胶质瘤，只要不是弥散内生型脑干胶质瘤都是有成功治愈的可能的，选择经验丰富的主刀医生，能够在保障不损伤神经的情况下顺利全切肿瘤，从而争取患儿更长生存期及更好的生活质量。INC国际神经外科医生集团作为汇集了神外专家的平台，可为国内患者提供国际专家咨询意见，争取更好的治疗。