乳头状胶质神经元肿瘤PGNT是什么病？怎么治疗？-国际神经外科医生集团

乳头状胶质神经元肿瘤PGNT是一种既有星形细胞成分又有神经元成分的具有双向分化潜能的肿瘤，由Komori等于1998年一次报道并命名，在2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类标准中将其归为神经元及混合性神经元- 神经胶质肿瘤类中,WHO分级I级。假乳头状结构是PGNT的特征性病理表现，乳头中心为纤维组织和血管,部分血管壁增厚、透明样变性伴钙化，局部出血坏死。乳头表面排列单层或假复层的小圆形细胞和短梭胶质细胞。免疫组织化学染色显示GFAP、S-100蛋白及Olig-2表达大多呈阳性。PGNT具有良性肿瘤生长方式,代表细胞增殖能力的Ki-67 一般低于3%, 偶尔可表现为侵袭性的生物学行为。Fujita等对1例没有神经系统症状的成人PGNT患者随访10 a后发现其肿瘤体积从10 mm增大到18 mm。Adam等报道了1例侵袭性PGNT,怀疑该肿瘤并非完全良性。

乳头状胶质神经元肿瘤PGNT临床特征

PGNT多见于青年人，文献报道的平均年龄为25.7岁（4~75岁）,75%的患者＜30岁，较本组（平均年龄为 31.5 岁）稍小。Govindan 等和 Javahery 等认为该肿瘤好发于女性，而Zhao等与Ahmed等的研究显示该肿瘤常见于男性，本组病例与其研究相符（本组4例中男性3例）。患者无明显特异性临床表现，通常出现头痛或癫痫症状，偶然发现的肿块可能无症状，本组4例均以头痛症状为主。病程1 d〜 16 a不等，平均20.8个月叫手术全部切除是该肿瘤的主要治疗方式，术后随访大部分患者没有肿瘤复发或恶性病变的报道。

乳头状胶质神经元肿瘤MRI表现

PGNT多位于幕上,主要位于大脑实质内，以额叶较为常见,其次是颞叶、顶叶,少数位于脑室内，也可位于小脑及松果体区。位于松果体区及三脑室的PGNT可伴有脑积水。病变多位于脑室周围白质内,也可位于皮质、皮质下。文献报道PGNT病变与脑室关系密切闪,邻近脑实质及脑室系统常受压,且部分病变可浸润生长侵入脑室内。见。实性部分T1WI序列呈稍低信号JWI序列呈稍高信号,FLAIR序列多呈高信号，平扫囊壁见或大或小的实性结节，增强扫描实性部分、壁结节明显强化，强化表现与病理所见肿瘤实性部分丰富的假乳头中央血管相一致。

本病在影像上应与以下疾病相鉴别：（1）少突胶质细胞瘤:多见于中年人，多呈混杂密度或信号,瘤内常可见“脑回样”钙化；（2）高级别星形细胞瘤：多发生于中老年人，肿瘤侵袭性较强，瘤周水肿明显，增强后呈不规则强化；3)中枢神经细胞瘤:好发于侧脑室孟氏孔附近或透明隔，以宽基底或细蒂与透明隔相连,可突入对侧脑室或三脑室,病灶边缘与侧脑室壁之间分布多发实性条索影，常可见血管流空影,此为特征性表现,DWI呈低信号,增强扫描多轻、中度强化。综上所述,PGNT是一种偏良性的少见脑肿瘤，年轻人多发,MRI表现具有特征性,多呈幕上囊带壁结节或囊实性肿块,少见于幕下,边界较清且瘤周水肿及占位效应轻微，可伴有出血坏死。MRI在PGNT诊断中具有的价值，但确诊还需进行组织病理及免疫组织化学检查。手术全切预后良好,术后随访大部分患者没有复发或恶变。

总结

综上所述,PGNT是一种少见的神经元-胶质混合性肿瘤。在临床表现、影像学和病理学上具有独特的特征。随着病例报道数量的增加,其在临床表现、组织学特征及遗传学特征等方面均取得了的进展,生物学行为偏惰性,也有恶变的潜能病理学检查对PGNT的诊断及治疗具有指导作用。因此,更大的样本量和更久的随访有利于更好地阐明PGNT作为独自肿瘤的特征。