神经节细胞瘤(ganglio neuroma,神经节细胞瘤)又称节细胞神经瘤和节细胞神经纤维瘤,是一种相对少见的良性神经源性肿瘤[1]。神经节细胞瘤可发生于交感神经链上的任何部位,是纵隔、腹膜后和肾上腺。在2016年WHO中枢神经系统肿瘤的分类中,神经节细胞瘤被归类为神经元及混合性神经元-胶质肿瘤,占全部中枢神经系统肿瘤的0.1%~0.5%。
神经节细胞瘤患者多无明显临床症状,常因体检或其他疾病检查时偶然发现。多数神经节细胞瘤没有分泌功能,但有文献报道少数神经节细胞瘤可以分泌儿茶酚胺、雄激素及血管活性肠肽等生物活性物质,从而导致相应的临床表现,如高血压、女性出现男性体征以及胃肠道症状等,神经节细胞瘤在T1WI呈等或低信号,T2WI呈高或混杂高信号,STIR及DWI呈高信号,神经节细胞瘤在MRI上的信号表现多与肿瘤组织内含大量黏液成分及相对少量细胞成分有关[10]。
T2WI高信号灶内弧形或线形低信号灶,是由Schwann细胞和胶原纤维构成的,被称为“T2WI漩涡征”,是神经节细胞瘤在MRI上的特异性表现。神经节细胞瘤在DWI上表现为高信号,也与其内部成分密切相关。DWI是目前能对机体内水分子弥散进行定量分析的MR成像方法,由于神经节细胞瘤内部富含粘稠液体,使得其内部水分子弥散运动受限或降低,导致DWI呈明显高信号。
(1)发生在后纵隔或椎管内外者:①神经鞘瘤在CT上多表现为边界清楚的不均匀肿块影,易发生坏死囊变,增强后多不均匀强化,且强化程度及MRI信号表现与其内部成分紧密相关,T2WI可见靶征。②神经纤维瘤囊变少见,单发病灶多呈类圆形,边界清楚,肿块较大时密度多不均匀,增强后不均匀强化,在T1WI、T2WI上肿块与脊髓呈等信号;多发病灶可合并Ⅰ型神经纤维瘤病,具有典型的临床表现。③支气管囊肿,表现为边界较清楚、密度均匀的圆形或椭圆形囊性肿块,多为单房,病灶大小无特异性,CT平扫为水样低密度影,增强无强化。
(2)发生在肾上腺区者:①肾上腺腺瘤,较大径一般<5 cm,多呈均匀低密度,增强扫描动脉期快速轻中度强化,延迟期对比剂快速廓清;②嗜铬细胞瘤常伴有高血压,密5期余松蓝等:神经节细胞瘤的影像诊断与分析625度多不均匀,易出血、囊变及坏死,增强扫描实性成分明显强化;③转移瘤多为双侧肾上腺肿块并有明确原发肿瘤史。
(3)发生在腹膜后区者:①神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤,好发于5岁以下儿童,恶性程度较高,多为混杂密度,形态不规则,边界不清,肿块内可见无定型或粗大的钙化,增强后多为轻中度不均匀强化];②成熟的畸胎瘤表现为混杂密度肿块,内可见脂肪、囊变、钙化等多种成分,其强化程度也高于神经节细胞瘤。