血管母细胞瘤有哪些临床症状？如何确诊血管母细胞瘤

　　后颅窝肿瘤病人经常表现为头痛，这是由于病变对第四脑室形成挤压以及在枕骨大孔附近形成占位效应，常常导致脑积水。另外，由于脑积水或肿瘤对脑干最后区的直接压迫，会出现呕吐。由于病灶的位置和大小不同，也可以出现不同的小脑和脑干症状和体征。

　　最常见的症状有共济失调、步态异常、眩晕、视乳头水肿、眼球震颤和复视。如果病人有VHL综合征，则可能合并脊髓HB，后者症状出现的时间与与小脑症状发病时间相同。这会使临床影像复杂化，可能会遗漏引起症状的脊髓病变，故小脑病变术后神经功能却无改善。

　　放射学诊断是通过MRI完成的。肿瘤通常表现为囊性，囊内有一附壁结节。结节的信号与脑组织的信号相等，但强化异常明显。囊液与脑脊液相近。囊包膜的强化类型非常重要，因为它对鉴别诊断及治疗策略起着决定方向的作用。

　　血管母细胞瘤的包膜由神经胶质组成，因此增强MRI不强化，这与囊性星形细胞瘤截然不同，后者表现为囊壁有环型增强。血管母细胞瘤手术中，切除增强的瘤结节即可，囊壁可以保留；而星形细胞瘤必需切除强化的包膜以达到治愈可能。

　　椎动脉血管造影有助于诊断，因为血管母细胞瘤结节与其它肿瘤相比往往血管异常丰富。同样，脊髓血管母细胞瘤中，若磁共振无法确诊，脊髓造影也有助于脊髓血管母细胞瘤的定性及定位。

　　倘若是VHL综合征病人，除了脊髓MRI检查之外，还有必要散瞳后进行全面的眼底检查。同时，也需要通过腹部CT平扫或增强来了解胰及肾脏是否存在病变。内科医生必须通过全面的血细胞计数来排除HB引起的红细胞增多症。当然完整的工作还包括全面的家族史和体格检查。

　　肿瘤全切除者预后良好，复发率为12%～14%，复发者再手术也能获得良好结局。“血母”的手术风险较大，尤其是在术前如果没有对肿瘤的正确认识和评估，一旦在术中发生大出血，预后可能不佳。文献报道手术病死率为4.5%～40%，手术死亡的主要原因为术中止血困难失血过多、术中为控制出血对重要脑结构的损伤、术后血肿形成和对脑干的影响。散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比较满意，而实质性、家族性、多发性HB特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族性HB，即VHL病，因累及脏器多，易复发，愈后较散发性差。所幸的是，如果对这种肿瘤有正确的认识和充分的准备，术中做到了正确处理，预后都是很不错的。