硬脑膜动静脉畸形

　　硬脑膜动静脉畸形是什么？

　　硬脑膜动静脉畸形（DAVM）是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上是基于硬脑膜的一个或多个动静脉瘘，所以以前也叫“硬脑膜动静脉瘘”。但动静脉瘘大多属于获得性病变，“硬脑膜动静脉畸形”这个名字可以更好地反映一些病变的先天来源。

　　硬脑膜动静脉畸形原因

　　大多数患者在成年后发病，常见的诱因是头部创伤、颅脑手术和临床上可引起高凝的疾病，如妊娠、感染和口服避孕药。静脉窦血栓的形成与伴随的静脉高压与DAVM的发生密切相关。正常情况下，相邻静脉窦的硬脑膜内有微小的动静脉交通支，通常处于关闭状态。当上述因素导致静脉窦血栓形成，动静脉短路形成，使动脉血直接进入静脉窦，导致静脉压进一步升高，软脑膜静脉引流反向、扩张、迂曲，严重者引起动脉瘤样囊性扩张。

　　少数患者年轻时发病，伴有其他复杂的先天性畸形，如Galen静脉大静脉畸形和脑实质内动静脉畸形，这表明DAVM也可能起源于先天性发育不良。

　　部分原发性患者病因不明，多为45岁以上的中老年妇女。一般认为可能与之前发生的静脉窦血栓有关。

　　硬脑膜动静脉畸形症状

　　颅内压增高

　　各种因素导致静脉窦阻塞，静脉回流受阻，甚至逆流至软脑膜静脉，影响脑脊液吸收，导致颅内压升高。脑脊液回流通道也可能因颅内或脑室出血和畸形血管扩张而堵塞，导致梗阻或交通脑积水。患者头痛、呕吐、乳头水肿甚至失明。高颅内压在高流量DAVM患者和伴有静脉回流受阻的患者中较为常见。

　　颅内出血

　　大约20%的患者在病程中出现颅内出血。几乎所有的颅内出血都是由动脉软脑膜引流静脉破裂引起的。前颅底和天幕切痕的DAVM通过软脑膜静脉引流，而不是直接引流到静脉窦，因此破裂的几率更大。只有单根引流静脉的DAVM才有更大的破裂机会，可能导致大脑、小脑、蜘蛛网膜下腔或硬膜下出血。如果有多个皮质引流静脉通道，出血的几率会相对降低。

　　脑盗血症状

　　大量动脉血液直接回流静脉窦，脑组织血液供应减少，导致脑缺血，尤其是先天性Galen静脉畸形的病例。癫痫和局灶神经功能障碍的主要症状类似于大脑中AVM引起的盗血症状。

　　其他症状

　　不同部位的DAVM有不同的静脉回流和相应的定位症状。例如，DAVM在海绵窦内向眼静脉反流，出现突眼、结膜充血等症状。颞骨、岩上窦、岩下窦等靠近颅底的DAVM可能会出现持续的颅内噪音。耳鸣可能发生在与岩锥相关的病变中。

　　硬脑膜动静脉畸形检查

　　出现硬脑膜动静脉畸形的情况，其检查方法有MRI。、脑血管造影等。一、MRI：在MRI上，硬脑膜动静脉畸形多为迂曲的血管影，没有信号。二、脑血管造影（DSA）：不但能诊断和了解血液循环的动态，还能明确血液供应动脉的来源、数量和引流静脉的途径。另外，还有MRA等检查方法。

　　硬脑膜动静脉畸形治疗

　　硬脑膜动静脉畸形可以通过药物保守治疗或手术治疗。在青春期，医生可以通过抗惊厥药物和非固醇抗炎药物进行调理。如果情况严重，需要通过微创手术配合医生修复畸形部位。

　　硬脑膜动静脉畸形护理

　　注意休息，劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度，做到茶饭有规律，生活规律，不过度劳累，心情愉快，养成良好的生活习惯。避免吸烟和喝酒。