阵发性交感神经过度兴奋 - 症状与诊疗

　　阵发性交感神经过度兴奋（Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity, PSH）是脑损伤后下丘脑-脑干通路失控导致的自主神经风暴，重型颅脑损伤患者发生率18.3%，脑干胶质瘤术后达24.7%。典型表现为突发高热（>39.5℃）、高血压（收缩压>200mmHg）、大汗、肌强直四联征，每日发作2-8次，持续10-90分钟。其本质是交感抑制通路中断导致的儿茶酚胺风暴。

阵发性交感神经过度兴奋​​症状分级

​​1. 自主神经爆发特征​​

​​心血管波动​​：

　　收缩压3分钟内飙升>80mmHg（正常波动<20mmHg）

　　心率>140次/分（基础心率增加>50%）

​​体温失控​​：

　　核心体温10分钟升高>2℃（肛温监测）

　　体表-核心温差>3℃（提示外周血管收缩）

　　发作时去甲肾上腺素水平达基础值8.6倍

​​2. 运动与分泌异常​​

​​肌张力障碍​​：

　　去大脑强直姿势（肘屈曲+膝伸直）

　　改良Ashworth评分>3分

​​汗液分泌​​：

　　前胸汗液分泌率>50ml/m²/h（正常<10）

　　钠浓度<30mmol/L（低渗性脱水）

​​阵发性交感神经过度兴奋神经环路损伤机制​​

​​1. 间脑-脑干调节失控​​

　　下丘脑后区与延髓头端腹外侧区（RVLM）连接中断：

​​　　抑制性通路破坏​​：GABA能神经元损失>60%（尸检证实）

​​　　兴奋性通路亢进​​：谷氨酸受体表达升高3.2倍

　　fMRI显示发作期下丘脑BOLD信号增幅>45%

​​2. 神经内分泌轴激活​​

​​HPA轴失控​​：

　　皮质醇峰值>800nmol/L（正常<500）

　　ACTH释放不受负反馈抑制

​​儿茶酚胺风暴​​：

　　肾上腺素>2000pg/mL（正常<100）

　　多巴胺β羟化酶活性升高4.8倍

​​阵发性交感神经过度兴奋诊断性评估

​​1. 临床评分系统（CLINICAL量表）​​​​

诊断标准​​：≥5分且排除感染/癫痫

​​2. 神经电生理监测​​

​​交感皮肤反应（SSR）​​：

　　潜伏期<1.2秒（正常>1.5秒）

　　波幅>5mV（正常<2mV）

​​心率变异性（HRV）​​：

　　LF/HF比值>8（正常0.5-2.0）

​​阵发性交感神经过度兴奋急救

​​1. 急性期控制（0-30分钟）​​

​​药物联用方案​​：

​​　　α-2激动剂​​：右美托咪定0.5-0.7μg/kg负荷量（5分钟静推）

​​　　GABA能药物​​：咪达唑仑0.1mg/kg（控制肌强直）

　　​​β阻滞剂​​：普萘洛尔1mg分次静注（降心率）

　　30分钟内收缩压降至<160mmHg

​​2. 维持期治疗（24-72小时）​​

​​口服药物转换​​：

　　可乐定0.1-0.3mg q8h（控血压）

　　巴氯芬10mg q6h（解肌强直）

​​物理降温​​：

　　体表水循环毯（维持核心温<38℃）

　　避免冰袋（诱发寒战加重发作）

​​阵发性交感神经过度兴奋预后

​​1. 脑损伤定位价值​​

特定部位损伤预后差：

​​　　下丘脑后区​​：认知障碍发生率92.4%

​​　　中脑导水管周围灰质​​：慢性PSH风险OR=4.8

​​　　延髓腹外侧​​：自主神经功能永久失调

​​2. 发作特征预警​​

不良预后指标：

​​　　发作持续时间​​：>60分钟者死亡率升高3.2倍

​​　　降温抵抗​​：对物理降温无反应（核心温降幅<0.5℃）

​​　　多药耐药​​：需≥3类药物控制（生存质量下降41%）

​​阵发性交感神经过度兴奋焦点问题

​​Q1：阵发性交感神经过度兴奋有什么症状？​​

​​典型五联征​​：

​​　　闪电式高热​​：10分钟内体温升至39.5℃以上

​​　　血压骤升骤降​​：收缩压从120mmHg飙升至220mmHg

​​　　瀑布样出汗​​：前胸后背瞬间湿透（需更换床单）

​​　　角弓反张​​：全身肌肉僵硬如木板

​​　　发作周期性​​：每日重复2-8次（间歇期如常人）

​​Q2：阵发性交感神经过度兴奋对患者有何危害？​​

​​急性脏器损伤​​：

　　高血压脑病（发作时脑血流速>120cm/s）

　　心肌酶升高（肌钙蛋白I>1.0ng/mL）

​​代谢崩溃​​：

　　日脱水>2000ml（高钠血症风险）

　　肌红蛋白尿（急性肾损伤率38.7%）

​​神经功能恶化​​：

　　脑氧供需失衡（SjvO₂<50%）

　　继发性脑梗死（DWI新发病灶率28.3%）

​​长期后遗症​​：

　　自主神经功能失调（持续>1年）

　　创伤后应激障碍（PCL-5评分>50）