头痛四年元凶竟是烟雾病？这些早期信号要警惕

　　8岁男性患儿浩浩长期遭受慢性头痛困扰达四年之久。初期家人未予特别重视，直至某日突发剧烈头痛，伴随运动障碍、言语困难及癫痫发作症状，被紧急送医救治。

　　与此同时，10岁女性患儿小春同样经历难以忍受的剧烈头痛。与浩浩不同，她的头痛虽然剧烈程度高，但未伴随其他明显临床症状。

　　经送医检查后，两位患儿的诊断结果均指向同一病因——烟雾病。

​01 烟雾病引发剧烈头痛的病理机制​

　　根据国际头痛疾病分类第3版标准，当头痛与烟雾病存在时间相关性，或头痛随烟雾病加重而加剧，或头痛在血管重建术后改善时，可诊断为烟雾病相关性头痛。

　　其发病机制尚未完全明确，目前认为与以下因素相关：

血管结构异常

　　颅内动脉狭窄后，侧支循环代偿性扩张，可能刺激硬脑膜血管周围的伤害性感受器，激活三叉神经血管系统，引发神经源性炎症和头痛。

脑灌注不足

　　大脑低灌注会降低偏头痛阈值，过度换气（如发热、哭闹）可通过"窃血机制"加重脑缺血，诱发头痛。临床证实，手术改善脑灌注后头痛多能缓解。

皮层扩散性抑制

　　脑缺血缺氧可引发神经元去极化波（CSD），这种电生理现象与偏头痛先兆相关，激活三叉神经血管系统引发头痛。

血管内皮损伤

　　血管内膜增生导致内皮损伤，胶原暴露促进血小板聚集，释放5-羟色胺等血管活性物质，通过影响血管周围感受器引发头痛。

​02 临床病例对比分析​

　　浩浩入院后病情急剧恶化，出现强直阵挛性癫痫发作和左侧运动障碍，转入ICU治疗。INC国际烟雾病专家川岛明次教授主刀，在数月内为浩浩实施间接血运重建手术和两次直接搭桥手术。此时，他已出现严重左侧偏瘫和表达性失语。

B&C：浩浩术前影像

　　浩浩术后CTA的3D重建显示开颅手术范围，以及在左侧颞浅动脉和左侧大脑中动脉之间进行的两次搭桥血管重建。

　　术后浩浩恢复顺利，即时评估时已能说出简单单词。一年后，他能在帮助下进行日常活动，说出一些发音简单的单词。然而，由于未能早期发现，他仍然遗留中度左侧偏瘫和严重远端功能障碍后遗症。

A：小春术前右颈血管造影显示，颈内动脉末端顶部血管烟雾弥漫性发育，大脑中动脉扩张。

　　相比之下，小春因早期发现和诊断，成功避免严重神经功能损伤。川岛教授为她实施颞浅动脉-大脑中动脉STA-MCA双吻合术后，未出现任何神经功能损伤，术后影像显示血供重建良好。

​03 早期预警症状识别​

　　仔细分析两位患儿病史，除头痛外，他们都表现出一些轻微但易被忽视的其他症状。当这些症状加重时，往往已错过最佳手术时机。早期识别、及时就医至关重要。

　　头痛头晕：多表现为持续性或间歇性，与脑供血不足直接相关；

　　记忆力减退：长期脑缺血导致脑功能下降，伴随注意力不集中；

　　情绪波动：神经调节功能受影响，易出现易怒、抑郁或焦虑；

　　运动障碍：步态不稳、手脚不灵活等协调能力下降；

　　言语障碍：说话困难、表达不清或理解他人语言受阻；

　　视力问题：视力下降、视野缺损或视物模糊；

　　短暂性脑缺血发作：突发肢体无力、麻木或不能言语，症状短暂但易反复；

　　智力下降：儿童患者表现为学习能力减退，智力水平逐步降低；

　　感觉异常：肢体麻木、触觉减退等；

　　心悸与癫痫：部分患者伴随心悸，少数以肢体抽搐、意识障碍等癫痫发作为首发症状。

​INC国际神经外科专家团队​

　　川岛明次教授作为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术专家、圣路加国际医院神经外科主任，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病治疗，尤其专长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

神经外科手术经验：

　　烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

　　脑动脉瘤夹闭手术：1000例

　　脑血管畸形切除术：500例

　　颈内动脉内膜切除术：450例

　　开颅脑瘤切除术：280例

　　颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等