Concezio Di Rocco教授在Springer出版社的《Practical Handbook of Neurosurgery From Leading Neurosurgeons》(大师论述神经外科实践手册)中特别提及了一类小儿神经外科疾病——舟状头畸形。
舟状头畸形是小儿神经外科相对常见的一种先天发育异常。其形成机制为矢状缝过早闭合,致使颅骨横向生长受限,只能沿前后径方向异常延伸。临床观察中,接受矫形手术较晚的患儿常表现为额骨与枕骨显著前突。
如何诊断
视诊与触诊是主要的诊断手段,通过常规体格检查即可完成确诊。需要注意的是,过度扩张的头皮静脉有时提示颅内压异常升高。矢状缝早闭的婴儿可出现一过性颅内压升高,但通常无明显临床症状,需要持续监测才能发现。这种颅内压波动可由哭闹、咳嗽、Valsalva动作(闭口呼气试验)、快速眼动期睡眠等正常生理活动诱发。
大龄儿童的颅内压异常发生率高于低龄患儿。这一现象对精神运动发育具有临床意义——较晚接受手术的患儿,其IQ水平往往低于出生后数月内即接受手术的患儿。
手术治疗
手术治疗的核心目标包括:矫正颅面部骨骼的外观畸形与功能障碍、重建颅骨与神经血管结构之间的正常空间关系、纠正可能伴发的脑血流及脑脊液循环异常、修正颅底与颅盖已偏离的生长发育方向。常规术式为沿早闭的矢状缝、双侧冠状缝及人字缝进行多处条形颅骨切除。
超过一岁后,畸形往往持续进展,包括额骨隆凸、枕骨杯状改变、颅底过度延伸、颅顶M形狭窄、颅骨增厚伴随脑发育迟缓等因素,使得我们难以再利用脑组织膨胀力和颅骨的顺应性。此时矫形手术需要更大的侵袭性,以达到扩大颅腔、改善颅形的双重目的。手术延误越久,美容效果越难以达到理想。
Di Rocco教授手术技巧
我们常规采用微侵袭技术,以降低手术应激反应、减少婴儿术后不适、缩短住院时间,同时避免传统手术较大瘢痕导致的色素沉着问题。该技术与内镜手术具有相似的优势,却无需特殊器械设备和内镜操作经验。微侵袭手术的理想适用对象为3至4月龄婴儿,但在1岁以下的部分病例中同样可取得成功。
除切口瘢痕小、分散、容易被头发遮盖外,微侵袭手术还具有多项显著优势。由于切口分离及帽状腱膜剥离范围有限,术中失血量明显少于传统手术,患儿术后也无需放置帽状腱膜下引流。采用颅指数评估,其手术效果可与创伤更大、操作更复杂的术式相媲美。


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