长头畸形（舟状头畸形）

　　长头畸形是什么？

　　颅狭窄症的表现之一是舟形头畸形，又称长头畸形，是由矢形缝早期闭合引起的，是颅缝早期闭合中较常见的头畸形，约占40%～70%。

　　长头畸形原因

　　到目前为止，这种疾病的病因还不清楚，也没有令人满意的解释。一些学者发现这种疾病是家族性的，所以他们认为这种疾病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。一些学者不知道原因。出生时出现的颅缝骨化称为原发性狭颅症，而继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症，如克汀病患者的早期颅缝骨化，伴有过度使用甲状腺激素替代治疗。

　　早在1975年，Cohen和1976年，Converse就详细阐述了狭颅症的病因。这种疾病被认为是先天性发育畸形，但一般来说，其病因尚不清楚，可能与胚胎期胚叶发育障碍有关，也可能是异位骨化中心引起的骨缝膜组织，也可能与胚胎缺乏一些基质有关。少数病例有遗传因素。个别病例可能是由维生素D缺乏和甲亢引起的。Park和Power提出的基本原因是颅骨间质束生长不全，导致颅骨变小和骨缝关于颅缝骨化的起点和骨化如何扩展，对应的颅穹隆，颅底骨缝和硬脑膜的作用如何，这些问题还不是很清楚。颅底发育在狭颅症的发病过程中起着主导作用，伴有面部畸形变化。

　　长头畸形症状

　　1、头部形状异常:患者表现为头骨横向发育受限，呈前后拉长、左右缩短的长畸形。患者面部外观一般正常，仅表现为头部拉长畸形。

　　2、颅内压升高：由于头部畸形，儿童可出现头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等症状。

　　3、神经功能障碍:由于头部畸形，儿童神经功能发育异常。早期的孩子反应迟钝，经常哭闹，难以喂养。随着年龄的增长，智力障碍可以逐渐出现，表现为学习能力比正常同龄人差。

　　4、眼部功能障碍:儿童随着年龄的增长逐渐出现眼部异常，眼球突出或凹陷，视力逐渐下降，视力下降，伴有弱视，较终出现视神经萎缩。

　　长头畸形检查

　　1.体检:长头畸形患者需要在医生的指导下进行体检。医生可以通过视觉诊断观察患者的头部形状，测量头部的长度和宽度。

　　2.影像学检查:影像学检查包括x光检查、头顶位片等。通过这些检查，我们可以观察患者的额头前后径是否明显增加，矢状缝是否闭合。如果x光检查不能帮助患者诊断长头畸形，需要根据实际情况进行b超。

　　长头畸形治疗

　　一，药物治疗

　　无药物治疗长头畸形。

　　二，手术治疗

　　1、颅缝早闭手术:适用于颅缝早闭的儿童。早闭颅缝两侧的颅骨可以通过手术切除，扩大颅内空间，降低颅内压力，促进颅脑正常发育，纠正畸形。

　　2、手术方法:本手术适用于以额头畸形为主的舟形头畸形。手术前，应对颅骨畸形进行多方位分析设计，以确定手术方案。手术原则是向后收缩，向下放置额较，提高颅顶，向前移动枕头，扩大头部横径。

　　3、晚期手术方法:晚期手术方法变化很大。手术在儿童4个月至4岁之间进行。手术原则是在中央颅顶部保留颅骨带，然后将两侧颅骨平行分解成两片骨瓣。前端超过冠缝，后方至人字缝。6个月以内，骨瓣保持不动。6个月以上的孩子会撬开骨瓣，重新放置和固定这个骨瓣的前端，用几片植骨片和中央骨带固定中心边缘。另外两个边缘任其自由，颞骨鳞部作为柳枝骨折向两侧扩张颅腔。

　　其它治疗方法

　　头部矫正治疗:适用于6个月以内的儿童，通过佩戴不同的头部矫正器具，使颅骨正常发育，就诊畸形。对于轻度患者来说，对于重度患者来说效果不好。

　　长头畸形预防

　　预防长头畸形主要是在怀孕期间避免服药，避免接触物理辐射和化学物质，怀孕期间定期进行b超检查，监测胎儿的生长发育。有家族史的可以早期进行基因检测，有的筛查效果。

　　怀孕期间避免服用药物，避免接触物理辐射和化学药物。

　　怀孕期间定期进行b超检查，以监测胎儿的生长发育。

　　父母要注意观察孩子的生长发育情况，注意孩子头部的形状。

　　长头畸形护理

　　父母每天都要注意以下几个方面：长头畸形患儿。

　　保持儿童皮肤清洁干燥，定期给儿童翻身。

　　安抚孩子的情绪。

　　适当的体育锻炼，避免过度使用大脑和疲劳。

　　加强营养，吃高热量、高蛋白、富含纤维素的食物。