颅底脊索瘤早期的症状有哪些？-国际神经外科医生集团

　　脊索瘤患者通常表现出非特异性的、有时令人困惑的症状，这明显地推迟了诊断，直到疾病的晚期。肿瘤的初始表现可能会因位置、扩展和病变与关键结构的接近程度而显著不同。除了位于枕部或眶后区域的头痛外，最常报告是神经眼科的症状。视觉症状可能包括视力模糊或视力丧失、上睑下垂和与颅神经麻痹有关的视野缺损，这些都可以通过肿瘤的位置和生长方式来解释。这类肿瘤侵袭海绵窦、岩斜区、桥小脑角、颞下窝、咽旁间隙和颞骨等结构并不罕见。斜坡病变可能出现的其他体征和症状包括听力丧失、面瘫或感觉减退、发音困难、构音困难、吞咽困难、呼吸困难、嗅觉丧失和眩晕。累及鞍上间隙可通过垂体腺或垂体柄受损，导致垂体功能低下和尿崩症，和由于视觉器官受损而导致视觉障碍。较大的肿瘤还可能压迫脑干和小脑，导致步态障碍、共济失调、辨距障碍和运动无力(如偏瘫或四肢软弱)。仅凭临床表现无法区分肿瘤的性质。

　　颅底脊索瘤占颅内肿瘤的不到0.2%，软骨肉瘤占不到0.15%。虽然它们的临床和影像学表现相似，但它们的起源不同。脊索瘤起源于原始脊索的胚胎残留物，而软骨肉瘤起源于原始间充质细胞或颅骨软骨基质的胚胎剩余部分。这两种疾病的特点是周围骨和软组织的浸润和破坏以及高的局部复发率。软骨肉瘤，当采用类似的复杂策略治疗时，比脊索瘤表现出更好的预后。脊索瘤5年生存率约为65%，软骨肉瘤约为80%，10年生存率分别为30%和50%。

　　脊索瘤可分为以下三种组织学类型:典型(常规)、软骨样和去分化。软骨肉瘤有常规的、间充质的、透明细胞的和去分化的亚群。这两种肿瘤通常表现为非特异性症状，而头痛是最常被报道的初始症状。

　　需要计算机断层扫描和磁共振成像来确定肿瘤的位置和肿瘤的生长程度。治疗理念是最大限度切除肿瘤，减少并发症的发生率，保持功能。颅内脊索瘤和软骨肉瘤的常见手术入路有经蝶入路、经基底入路、颅颧眶入路、经颧骨延伸中窝入路、经髁入路和经上颌窦入路。

　　脊索瘤和软骨肉瘤对化疗不敏感，尚无得到批准的药物用于它们的治疗。对于脊索瘤和软骨肉瘤，目前的治疗理念是将手术切除与最大切除相结合，并通过辅助放射治疗来保持患者的生存质量。